WRODZONA DYSPLAZJA TORBIELOWATA NEREK U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1986/39/4.

autorzy

Andrzej Jankowski, Wacław Zieliński, Michał Martyński: Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii AM w Poznaniu
Kierownik Kliniki: dr hab. med. W. Zieliński Dyrektor Instytutu: doc. dr hab. med. M. Krawczyński

streszczenie

Przedstawiono 16 chorych diagnozowanych i leczonych w okresie noworodkowym i niemowlęcym z powodu torbielowatości nerek. Szczególną uwagę zwrócono na wczesne rozpoznanie choroby przy wykorzystaniu nowoczesnych metod diagnostycznych.

Wrodzona dysplazję torbielowatą nerek opisał pierwszy raz Schwartz w 1936 roku (10). Początkowo schorzenie to uważano za niezmiernie rzadkie, jednak w ostatnich latach pojawiły się coraz liczniejsze doniesienia (2, 3, 4, 7, 12). Griscom (6) wykazał na dużym materiale klinicznym, że częstość występowania torbielowatości nerek u noworodków i niemowląt przewyższa wrodzone wodonercze, a nawet nerczaka zarodkowego.

Przyjmuje się, że guz wyczuwalny w jamie brzusznej dziecka w tym przedziale wiekowym należy w pierwszym rzędzie rozważać jako nerkę torbielowatą.

MATERIAŁ

W Klinice Chirurgii Dziecięcej IP AM w Poznaniu leczono w latach 1972?1985 16 noworodków i niemowląt z wrodzoną dysplazją torbielowatą nerki (tab. I). U wszystkich chorych powodem skierowania do kliniki był guz wyczuwalny w prawym lub lewym śródbrzuszu. Tylko u 3 chorych jego policykliczny charakter sugerował wstępnie torbielowatość nerek. Wykrycie guza poprzedzały u 3 chorych objawy ze strony przewodu pokarmowego (wzdęcia brzucha, niedrożność porażenna, słabe łaknienie i przyrost ciężaru ciała). U 9 dzieci, w tym u 34-tygodniowego wcześniaka (chory 12), guz brzucha rozpoznano do 2 tygodnia życia. Wadę spostrzegano częściej u płci męskiej (11 : 5). Torbielowatość występowała zarówno w prawej, jak i lewej nerce.

Radiograficzne badania diagnostyczne u 2 chorych rozpoczęto od zdjęcia przeglądowego jamy brzusznej (ryc. 1). U chorego R. L. (chory 5) wykonano wlew kontrastowy. W obu badaniach stwierdzono przemieszczenie gazów jelitowych bądź jelit przez guz, Podstawowym badaniem była urografia, którą wykonano u 15 chorych. Angiografię nerkową wykonano u 1 chorego (chory 1) i jedynie u niego wykazano po stronie guza śladowe pojawianie się środka cieniującego w układzie kielichowo-mied-niczkowym. U pozostałych chorych torbielowata nerka była na urogramach radiograficznie niema. Po stronie przeciwnej układ kielichowo-miedniczkowy oraz moczowody były prawidłowe u 14 chorych, a miernego stopnia wodonercze oraz poszerzenie moczowodu zaobserwowano u 2 dzieci (chory 6 i 9).

Tomografia komputerowa, wykonana u 2 dzieci (chory 8 i 9), wykazała w miejscu nerki obecność tworów torbielowatych. U 1 dziecka (chory 15) nerkę torbielowatą rozpoznano w oparciu o ultrasonografię.

Z wstępnym rozpoznaniem torbielowatości nerki operowano 9 chorych, z podejrzeniem guza 7 chorych. Operację przeprowadzano z cięcia podżebrowego w okolicy lędźwiowej, zaotrzewnowo, wg techniki Berg-mana-Israela. Po usunięciu torbielowatej nerki oraz moczowodu drenowano lożę. Rany operacyjne zagoiły się przez rychłozrost.

Badania histopatologiczne preparatów wykazały obecność torbielowatych zmian zwyrodnieniowych o różnym nasileniu oraz niedorozwój moczowodów. U 1 dziecka (chory 1) w utkaniu łącznotkankowym pomiędzy torbielami spostrzeżono elementy nerczaka zarodkowego (guz Wilmsa). Badania histopatologiczne wykonano w Zakładzie Anatomii Patologicznej AM w Poznaniu (Kierownik: prof. dr hab. med. P. Gabryel).

Wykonano rentgenoterapię loży po guzie nie stwierdzając w okresie 5-letniej obserwacji wznowy i przerzutów. Z pozostałych chorych, 2 dzieci jest nadal w stałej obserwacji ze względu na istniejącą wadę dróg moczowych. Zmarło 1 dziecko wśród objawów posocznicy z układu mo-moczowego.

DYSKUSJA

Dysplazja torbielowata nerek jest nie dziedzicznym, wrodzonym zaburzeniem rozwojowym, powstałym w wyniku nieprawidłowego kształtowania się pączka moczowodowego w obrębie tkanki nerkotwórczej. Powstały w ten sposób zbiór różnej wielkości torbieli przypomina nerkę jedynie lokalizacją i kształtem. Również moczowód, zwykle hipoplastycz-ny, nie tworzy typowej miedniczki nerkowej, ani też nie łączy się z torbielami. Wielkość nerki torbielowatej determinuje możliwość jej wczesnego rozpoznania. Bloom (2) uważa, że małej nerce torbielowatej częściej towarzyszą wady rozwojowe drugiej nerki. W naszym materiale nie zaobserwowaliśmy tej zależności. Uważa się, że do 1 roku życia wadę tą rozpoznaje się u 60,0% chorych, a do 2 roku życia u 80,0°/o (2). U naszych chorych prawidłowe rozpoznanie postawiliśmy w pierwszych 2 tygodniach życia u 8 chorych, a u pozostałych do 1 roku życia. Z naszego materiału wynika również dominująca w tej wadzie przewaga płci męskiej, podkreślana przez innych autorów (2, 3, 6, 9).

Dla rozpoznania torbielowatości nerek wprowadzono w ostatnich latach kilka nowych metod diagnostycznych. Bloom (2) uważa, że dla rozpoznania rozstrzygająca jest urografia, Ultrasonografia i Pielografia. Diard (4) i Kyaw (7) podają nawet triadę typowych objawów: wyczuwalny w jamie brzusznej guz, urograficznie nerka niema, wada ujścia moczowodu lub zarośnięcie obwodowego odcinka moczowodu w obrazie cystoskopowym. Z kolei 0'Connor (8) i Warschawsky (12) proponują wykonanie urografii z użyciem dużych dawek środka cieniującego (3?4 ml na kg ciężaru ciała) celem uwidocznienia torbieli w formie śladowo widocznego cienia na ich obrzeżu z przejaśnieniem w środku.

Według naszego doświadczenia w diagnostyce guzów brzucha, szczególnie u noworodków, główną rolę odgrywa tomografia komputerowa. Użycie jej u 2 naszych chorych pozwoliło na pewne postawienie rozpoznania przedoperacyjnego. Ciągle stosunkowo mała dostępność tej metody oraz brak odpowiedniego zminiaturyzowanego sprzętu (cystoskop 8 Charr, z kanałem dla cewnika moczowodowego) zmusza do polegania na standardowej urografii i operacji zwiadowczej przestrzeni zaotrzewnowej. Dodatkową zaletą urografii jest możliwość oceny drugiej nerki, która według wielu autorów (2, 3, 5, 9, 11) jest również dotknięta wadą rozwojową. Zwykle jest to wodonercze spostrzegane u połowy chorych z nerką torbielowatą (3, 5).

Ultrasonografia jest w ostatnich latach badaniem wypierającym skutecznie inne, niekiedy bardzo inwazyjne, metody diagnostyczne. Pozwala ona na bazie patognomicznych cech echa na zróżnicowanie torbieli nerki od wodonercza.

Pierwotną operację wykonuje się (przy towarzyszącym wodonerczu drugiej nerki) na nerce czynnej, a później usuwa się nerkę torbielowatą. Nieznaczne zaburzenia w odpływie moczu, spostrzegane u 2 naszych chorych, nie wymagały dotąd interwencji chirurgicznej. Chorzy ci, jak również pozostali przez nas operowani, pozostają nadal w stałej kontroli lekarskiej.

Resztkowy, dysplastyczny miąższ w nerce torbielowatej, zawsze może ulec transformacji nowotworowej. Dysgenetyczne tkanki, zwykle rozmieszczone w formie gniazd niezróżnicowanych komórek, przypominają niekiedy tak bardzo utkanie nerczaka zarodkowego, że często stanowią duży problem diagnostyczny. Możliwość współistnienia dysplazji torbielowatej nerki z nerczakiem zarodkowym podkreśla Bernstein (1), a Uson (cyt wg 2) opisał 2 takich chorych. Również nasz chory jest przykładem możliwości takiej przemiany. Trudności w ocenie morfologii i histologii tych zaburzeń rozwojowych dowodzą konieczności oceny preparatów operacyjnych przez doświadczonych anatomopatologów.

piśmiennictwo