SZCZELINA PĘCHERZOWO-JELITOWA (WYNICOWANIE STEKU)
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1988/41/1.

autorzy

Krzysztof Szkarłat, Krystyna Bochan, Anna Schenk, Wiesław Szczygieł: Z Kliniki Urologii Instytutu Chirurgii AM w Gdańsku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. K. Adamkiewicz
Dyrektor Instytutu: prof. dr hab. med. J. Lipiński
Z Oddziału Chirurgii Dziecięcej ZOZ w Wejherowie
Ordynator Oddziału: lek. med. F. Węsierski

streszczenie

Na podstawie własnych spostrzeżeń i przeglądu piśmiennictwa polskiego i zagranicznego przedstawiono patomorfologię szczeliny pęcherzowo-jelitowej. Szczegółowo prześledzono rolę błony stekowej w powstawaniu tej wady.

Szczelina pęcherzowo-jelitowa znana również pod nazwą wynicowanie steku lub wynicowanie trzewi należy do najcięższych i najrzadszych wad spotykanych u noworodka. Powstaje w wyniku zaburzeń procesu tworzenia i zamykania przedniej ściany brzucha. Dotyczy to głównie fałdu ogonowego zarodka i zaliczana jest do tzw. celosomii dolnych (5).

Na zespół ten składają się wady podstawowe i szereg dodatkowych. Cechy charakterystyczne to wynicowanie pęcherza z rozszczepem spojenia łonowego, dwie przetoki przewodu pokarmowego (jelito cienkie i grube), zarośnięty odbyt, wady narządów płciowych oraz przepuklina pępowinowa. Towarzyszą następujące anomalie: wady nerek i moczowodów, niedrożności przewodu pokarmowego, niedokonany zwrot jelit, przepuklina oponowo-rdzeniowa, wady układu kostnego. Zmiany powyżej przepony są rzadkie i dotyczą jedynie kręgosłupa.

Rozległość wady świadczy o wczesnym zadziałaniu czynnika teratogennego. Do pełnego obrazu należą zaburzenia związane z rozwojem wszystkich trzech listków zarodkowych.

Pierwsze udokumentowane doniesienia o tej anomalii pochodzą z pracy Littre'a z 1709 r. Von Recklinhousen przedstawił w 1886 roku 10 takich obserwacji. Do 1970 roku w piśmiennictwie światowym opublikowano 116 przypadków (1). W piśmiennictwie polskim przedstawiono dotychczas 2 obserwacje (7). Według autorów amerykańskich 80,0% noworodków z tą wadą należy do rasy białej (8).

OPIS PRZYPADKU

Noworodek o masie ciała 2800 g, leczony w Oddziale Chirurgii Dziecięcej Szpitala Miejskiego w Wejherowie, pochodził z ciąży pierwszej, porodu pierwszego i 38 tygodnia ciąży. Matka nie podawała żadnych chorób w okresie ciąży. Z powodu przodujących stópek i przedwczesnego odejścia wód płodowych ciążę rozwiązano cięciem cesarskim.

Przy przyjęciu stwierdzono w środkowej i dolnej części powłok brzusznych dużych rozmiarów przepuklinę pępowinową, pokrytą otrzewną i galaretą Wart-

bona. Poniżej przepukliny wynicowany pęcherz moczowy z ujściami moczowodów. Pęcherz rozdzielony przez twór przypominający śluzówkę jelita z dwoma otworami, z jednego wydobywa się smółka. Płasko ułożona miednica i z rozszczepem spojenia łonowego. Brzegi spojenia wyczuwalne w okolicy pachwinowej. Poniżej wyrostki skórne wielkości wiśni, miękkie, elastyczne, prawdopodobnie rozszczepiona moszna (ryc. 1, ryc. 2).

W badaniu radiograficznym dróg moczowych stwierdzono obecność obu równocześnie wydzielających nerek. Pęcherz moczowy nie zacieniowany. Kości łonowe odchylone na zewnątrz. Miednica od przodu otwarta, bez utkania kostnego. Wada rozwojowa kręgosłupa od Th-4 do L-l w postaci bloków między trzonami i poszczególnymi metamerami trzonów nierówno zrośniętych.

Z powodu rozległości wady i złego stanu ogólnego dziecka nie operowano. W 6 dobie dziecko zmarło wśród objawów niewydolności krążeniowo-oddechowej. Badaniem pośmiertnym, prócz opisanych przy przyjęciu i w badaniu Rtg wad, stwierdzono dwie macice, każda z jednym jajowodem i jajnikiem, oraz resztkowe jądra w fałdach skórnych.

OMÓWIENIE

Przedstawiona wada powstaje prawdopodobnie we wczesnym okresie życia zarodkowego, tj. między 2, a 7 tygodniem od zapłodnienia (zarodek 3?16 mm). W tym czasie następuje zamykanie się jamy ciała zarodka. Towarzyszy temu wrastanie mezodermy kierującej się od fałdu ogonowego pomiędzy ekto- i endodermą. Proces ten redukuje wypukłość błony stekowej do obszaru, z którego później powstaje krocze. Dalsze nagromadzenie mezodermy prowadzi do powstania fałdów i guzków płciowych, przednio i bocznie od błony stekowej. Przegroda moczowo--odbytnicza osiąga krocze około 6?7 tygodnia życia płodowego, a następujące później pęknięcie błony stekowej powoduje powstanie dwóch otworów ? pierwotnego odbytu i zatoki moczowo-płciowej (2, 4, 5, 8).

Zgodnie z hipotezą Marshala właśnie przetrwała błona stekowa odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu wynicowania pęcherza i wierzchniactwa. Nadmiernie przerośnięta i nie ulegająca regresji błona stekowa działa jako mechaniczna przeszkoda dla wrastającej mezodermy. Maleńki fragment plastiku, wszczepiony za pomocą techniki mikrochirurgicznej i powodujący powiększenie i przetrwanie błony stekowej, może powstrzymywać rozwój struktur dolnej ściany brzucha u zarodków kurzych, demonstrując zaskakującą analogię do wynicowania trzewi u dzieci (6).

Otwór w nierozdzielonym steku powoduje wynicowanie pęcherza rozdzielonego śluzówką jelita (okolicy krętniczo-kątniczej). W obrębie tak wynicowanych trzewi widoczne są ujścia moczowodowe oraz jelitowe. Górny otwór prowadzi do końcowej części jelita cienkiego, dolny do ślepo zakończonego, o zredukowanej długości, jelita grubego. Boczne otwory lub otwór odpowiadają wyrostkowi robaczkowemu. Wynika to stąd, iż wynicowanie jelit dotyczy zawsze okolicy krętniczo-kątniczej. Żołądek i jelito czcze są zwykle prawidłowej budowy i długości, choć z towarzyszącym często niedokonanym zwrotem. Z powodu dużego skrócenia jelito tylne nie migruje do krocza, powodując ?zarośnięcie" odbytu.

Dwie macice, każda z jednym jajowodem i jajnikiem, są wynikiem zaburzeń rozwoju kanałów Mullera, które nie zrastają się ze sobą. Rozstęp w dolnej części brzucha nie dopuszcza do zetknięcia się i połączenia spojeniem obydwu kości łonowych. Rezultatem tego jest rozszczep mięśni prostych, będący być może czynnikiem odpowiadającym za powstawanie przepukliny pępowinowej.

Towarzyszące inne zaburzenia ze strony układu narządów moczowych, kostnego, mięśniowego i innych różnią się w każdym przypadku, dlatego każdy noworodek z tą wadą musi mieć odpowiednio dostosowane leczenie (1, 3, 5, 8).

Leczenie jest wieloetapowe i polega na zaopatrzeniu istniejącej przepukliny pępowinowej. U noworodka z przepukliną dużą i nie zamkniętą można zastosować leczenie zachowawcze. Istniejące wady przewodu pokarmowego, uniemożliwiające swobodny pasaż, wymagają laparotomii i przywrócenia drożności. Ze względu na skrócenie jelita krętego konieczne jest zaoszczędzenie jak największej części ślepo zakończonego jelita grubego. Poleca się wtedy przetokę z odroczeniem wytworzenia odbytu po ukończeniu 1 roku życia. Przy obecności bardzo wysokiej wady konieczne jest pozostawienie sztucznego odbytu.

Wynicowany pęcherz moczowy nie wymaga natychmiastowego leczenia, chyba że współistnieją wady układu narządów moczowych uniemożliwiające lub utrudniające odpływ moczu.

Leczenie neurochirurgiczne i ortopedyczne powinno się odroczyć do czasu, gdy będzie można pozytywnie ocenić szanse przeżycia dziecka. Wyjątek stanowią wskazania życiowe, np. otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa (1, 3).

Mimo dużych postępów w chirurgii noworodka wada ta nadal jest obarczona dużą śmiertelnością. Poszczególni autorzy donoszą o pojedynczych jedynie przypadkach przeżycia, nie dających jednak gwarancji normalnej egzystencji w dorosłym życiu.

WNIOSKI

1.Analiza morfologiczna wady sugeruje zadziałanie czynnika teratogennego we wczesnym okresie życia płodowego.

2.Przetrwała błona stekowa jest odpowiedzialna za powstanie wady

3.Rozległość i różnorodność anomalii wskazują na zaburzenia rozwoju wszystkich trzech listków zarodkowych.

4.U większości noworodków z istniejącą szczeliną pęcherzowo-jelitową z powodu licznych i groźnych dla życia anomalii należy spodziewać się szybkiego zgonu.

piśmiennictwo