Ektopiczne torbiel ujścia pęcherzowego moczowodu jest wadą wrodzoną o niejasnej etiologii (1, 2, 5). Występuje najczęściej u dzieci ze zdwojeniem układu moczowego i wywodzi się zwykle z moczowodu drenującego górny segment nerki podwójnej. Ujście tego moczowodu jest zazwyczaj zwężone, a torbiel wpuklając się do pęcherza moczowego utrudnia również odpływ moczu z dolnego segmentu nerki, a niekiedy z nerki strony przeciwnej. U niektórych chorych torbiel jest przeszkodą w odpływie moczu z pęcherza moczowego na zewnątrz.
Valayer i Melin w 1972 roku (cyt 7), a Belman i współ, w 1974 roku (3) przedstawili dobre wyniki leczenia operacyjnego tej wady polegającego na wycięciu górnej części nerki podwójnej wraz z moczowodem i opróżnieniu zawartości torbieli, która zapada się i nie stanowi już przeszkody na drodze odpływu moczu. Zachęceni pomyślnymi wynikami uzyskanymi u kilkorga dzieci (9), zaczęliśmy stosować tę operację u niemowląt i dzieci najmłodszych, u których rozpoznano ektopiczną torbiel ujścia pęcherzowego moczowodu.
MATERIAŁ I METODA
W Klinice Kardiochirurgii, Chirurgii Ogólnej i Kardiologii Instytutu Pediatrii AM w Warszawie w latach 1980?1985 leczono 16 dzieci z powodu ektopicznej torbieli ujścia moczowodu. U 12 najmłodszych chorych zastosowano leczenie zaproponowane przez Belmana. Wiek chorych wahał się od 1 miesiąca do 3 lat. W grupie tej było 9 dziewczynek i 3 chłopców. U trzech dziewczynek powodem przyjęcia do leczenia było
wypadnięcie torbieli na zewnątrz poprzez cewkę moczową. Pozostałe dzieci przyjmowano z powodu zakażenia układu narządów moczowych, a u 7 z nich występowały rzuty posocznicy moczowej.
Rozpoznanie ustalano na podstawie badań rentgenowskich układu narządów moczowych (urografia i cystouretrografia mikcyjna), wziernikowania pęcherza moczowego, a u jednego dziecka wykonano również badanie ultrasonograficzne.
Torbiel wywodziła się u wszystkich dzieci z moczowodu olbrzymiego, drenującego górny układ nerki podwójnej. U 2 z nich rozpoznano wadę obustronną, podczas gdy u pozostałych jednostronną (strona prawa ? 5, strona lewa ? 5). U wszystkich dzieci wydzielanie i zagęszczanie moczu cieniującego przez górny segment nerki było upośledzone. U 5 chorych stwierdzono również poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu, dolnej części nerki po stronie torbieli. U 2 dzieci stwierdzono zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu po stronie przeciwnej torbieli, u 1 poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu, a u innego wodonercze i moczowód olbrzymi z całkowitym brakiem wydzielania moczu cieniującego. Wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy do moczowodu, z którego wywodziła się torbiel stwierdzono u 1, do moczowodu dolnego segmentu nerki u 7, a po stronie przeciwnej torbieli u 4 dzieci. U wszystkich dzieci stwierdzono zakażenie układu narządów moczowych, a badania czynnościowe nerek były prawidłowe.
U 2 dziewczynek Wypadnięta torbiel odprowadzono do pęcherza moczowego, podczas gdy u trzeciej uwięźniętą torbiel wycięto pozapęcherzowo.
U 11 dzieci wycięto górną część nerki podwójnej wraz z moczowodem (u 2 dzieci obustronnie), a zawartość torbieli opróżniono. U 1 chorego, u którego stwierdzono brak wydzielania moczu cieniującego przez obie części nerki podwójnej usunięto całą nerkę.
Przy ocenie wyników leczenia kierowano się wynikami posiewów moczu, stanem układu narządów moczowych, ocenianym na podstawie urografii i cystouretrografii mikcyjnej oraz stopniem wydolności nerek.
WYNIKI
Okres obserwacji omawianej grupy dzieci wynosi od 2 do 7 lat po operacji. U 8 chorych uzyskano wynik dobry. Posiewy moczu są u nich jałowe, a czynność nerek prawidłowa. Badania rentgenowskie wykazały całkowite ustąpienie objawów obecności torbieli w pęcherzu moczowym (ryc. 1, 2, 3, 4, 5). U 4 chorych stwierdzono mniejsze niż przed operacją poszerzenie układu kielichowo-miedniczikowego nerki dolnej. U żadnego z tych dzieci nie stwierdzono wstecznego odpływu moczu do moczowodu drenującego dolny segment nerki. U 4 dzieci obecny przed operacją odpływ ustąpił samoistnie.
Ryc. l. Chory S. A. Urografia wykonana w 4 miesiącu życia. Obustronna ektopiczna torbiel ujścia pęcherzowego moczowodu. Znacznego stopnia poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego nerki górnej prawej i drenującego ją moczowodu. Brak wydzielania moczu cieniującego przez nerkę górną lewą. Układy kielichowo-miedniczkowe obu dolnych nerek przemieszczone ku dołowi. Okrągły ubytek cienia w pęcherzu moczowym ? ureterocele. Ryc 2. Chory S. A. Urografia w 7 miesięcy po obustronnej heminefroureterektomii: Układy kielichowo-miedniczkowe dolnych nerek prawidłowe, wypełnione dobrze zagęszczonym moczem cieniującym, położone na prawidłowej wysokości. Nie stwierdza się ubytku cieniowego pęcherza moczowego odpowiadającego torbieli. Ryc. 3. Chory B. A. Urografia (zdjęcia warstwowe) wykonana w czasie wypadnięcia ureterocele, którego nie udało się odprowadzić. Znacznego stopnia poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych obu nerek. Ryc 4. Chory B. A. Urografia (zdjęcia warstwowe) po wycięciu pozapęcherzowym torbieli. Znacznego stopnia poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu nerki górnej prawej. Układy kielichowo-miedniczkowe nerki dolnej prawej i nerki lewej nieposzerzone. Ubytek cienia w pęcherzu moczowym ? ureterocele.
U 3 dzieci utrzymywały się radiograficzne objawy torbieli (u 2 z nich współistniał masywny odpływ pęcherzowo-moczowodowy do moczowodu drenującego dolny segment nerki), a u 1 objawy torbieli ustąpiły lecz utrzymywał się masywny odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Badania czynnościowe nerek są u nich prawidłowe, lecz u 1 z nich występowały okresowe zakażenia układu narządów moczowych. U 1 dziecka (ryc. 6, 7, 8) torbiel wycięto w czasie kolejnej operacji, uprzednio usunięto niewydzielającą nerkę podwójną.
U 2 chorych, poza wycięciem torbieli, wykonano również operację przeciwodpływową na moczowodzie nerki dolnej, a 1 dziecko oczekuje na kolejną operację.
OMÓWIENIE
Ektopiczna torbiel ujścia pęcherzowego moczowodu ujawnia się zwykle u dzieci najmłodszych, dając objawy zakażenia układu narządów moczowych. U dziewczynek pierwszym objawem jest niekiedy wypadnięcie torbieli na zewnątrz (6). Podobne objawy obserwowaliśmy również u przedstawianych chorych.
W bardzo dużym odsetku chorych (6, 10, 11, 12) górny segment nerki jest bardzo uszkodzony i wykazuje cechy dysplazji, dlatego też całkowita korekcja wady obejmuje wycięcie górnej części nerki wraz z moczowodem oraz śródpęcherzowe wycięcie torbieli z jednoczasowym przeszczepieniem moczowodu drenującego dolny segment nerki. Ten typ postępowania ma wielu zwolenników (4, 5, 8, 14), jednakże operacja wykonywana u niemowląt z zakażeniem układu narządów moczowych na przerośniętym pęcherzu (torbiel stanowi podpęeherzową przeszkodę w drodze odpływu moczu) obarczony jest powikłaniami. Dlatego coraz więcej zwolenników (6, 7, 10, 13) ma metoda zaproponowana przez Belmana (3). Po wycięciu górnej części nerki wraz z moczowodem i opróżnieniu torbieli uzyskaliśmy u zdecydowanej większości chorych całkowite wyleczenie (ustąpienie rentgenowskich objawów torbieli w pęcherzu moczowym, poprawę odpływu moczu z nerki dolnej i z nerki strony przeciwnej). Podobnie jak w obserwacjach innych autorów (7, 12) stwierdziliśmy, że wsteczny odpływ moczu do układu dolnego ustępuje samoistnie u dużej części chorych i dzieci te nie wymagają już żadnej operacji.
U dzieci, u których utrzymywały się objawy torbieli lub wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy, drugi etap operacji wykonuje się w okresie późniejszym, gdy nie stwierdza się już zakażenia dróg moczowych.
WNIOSKI
1. U dzieci z ektopiczną torbielą ujścia pęcherzowego moczowodu wycięcie górnej części nerki podwójnej wraz z moczowodem jest operacją prostą, bezpieczną, a u wielu jedyną.
2. Po wycięciu górnej części nerki podwójnej wraz z moczowodem wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy do układu dolnego bardzo często ustępuje samoistnie.