Złogi nerkowe usunięto operacyjnie w odstępach 2, 8 i 7 lat u chorej z cystynurią. W czasie pierwszej operacji usunięto nerkę wraz z kamieniem, którego chemiczna analiza wykazała fosforanowy skład. Kolejne trzy operacje wykonano na pozostałej nerce z powodu nawracających odlewowych złogów cystynowych.
METODY BADANIA KAMIENI NERKOWYCH
Kolejno operacyjne usunięte złogi badano przy pomocy1) fourierow-skiej spektroskopii w podczerwieni (FTIR) 2) dyfraktometru rentgenowskiej (RTG), 3) protonowej analizy fluorescencyjnej promieni X (PIXE).
Badania FTIR wykonano w Pracowni Badań Strukturalnych w Podczerwieni Środowiskowego Laboratorium Analiz Fizykochemicznych i Badań Strukturalnych Uniwersytetu Jagiellońskiego przy użyciu aparatu FTS-14 Digilab, stosując rozdzielczość 2 cm-1, zakres 400?3800 cm-1, Materiał pobrany z różnych miejsc kamienia w ilości 2 mg mielono i mieszano w 200 mg KBr, a następnie prasowano w formie pastylek. Interpretację spektrogramów przeprowadzono w oparciu o zmierzone wzorce i dane literaturowe (2, 5).
W celu potwierdzenia składu fazowego kamieni, te same próbki zbadano metodą dyfraktometrii rentgenowskiej w Uniwersytecie Śląskim przy użyciu aparatu Geigerflex firmy Rigaku. Zastosowano promieniowanie lampy Cu z filtrem niklowym, prędkość skanowania l°/min, U = 30 kV. Interpretację dyfraktogramów oparto o dane literaturowe (1, 2), karty ASTM i zmierzone wzorce.
Analizę pierwiastków śladowych w złogach wykonano metodą PIXE w Instytucie Fizyki Jądrowej w Krakowie. Uśredniony materiał z różnych części kamienia naświetlano w próżni wiązką protonów o energii 2,5 MeV wytworzonych w małym cyklotronie C-48. Rejestrację powstałego charakterystycznego promieniowania X dokonano stosując detektor krzemowy Si(Li). Widma analizowano w oparciu o krzywe kalibracyjne za pomocą komputera.
WYNIKI
Kamień wyjęty po pierwszej operacji (nephrectomia sin.) był jasny, kruchy, bez widocznych warstw na przekroju, miejscami zawierał ciemniejsze wtrącenia. Stwierdzono, że główną jego masę stanowił sześcio-wodny fosforan magnezowo-amonowy (struwit). Ciemniejsze wtrącenia, oprócz struwitu, zawierały cystynę (ryc. 1, 2).
Złogi pochodzące z następnych operacji były jednolite, miodowo-żółte, twarde i zawierały cystynę (ryc. 3).
W pierwszym struwitowo-cystynowym złogu określono ilość Ca = = 37060 ppm, Fe=17 ppm, Zn = 31 ppm, Sr = 29 ppm. W cystynowym kamieniu ilość Ca = 1097 ppm, Fe = 34 ppm, Zn=16 ppm, Pb = l ppm, Br = 44 ppm. Nie stwierdzono w nim strontu.
OMÓWIENIE
L-cystyna (dwusiarczek cysteiny) jest najmniej rozpuszczalnym, naturalnie występującym aminokwasem. U zdrowych osób zawartość cystyny w moczu wynosi 40?80 mg na dobę (7). Cystynuria (zwiększona zawartość cystyny, a także innych aminokwasów, głównie ornityny, li-zyny, argininy w moczu) jest spowodowana wrodzonym zaburzeniem zwrotnego wchłaniania tych aminokwasów w kanalikach nerkowych. Rozpuszczalność cystyny w moczu o pH w granicach 5?7 wynosi 300? 400 mg/l (8). Przy wzroście wydalania aminokwasów ponad tę wielkość jedynie cystyna przekracza próg wysycenia i ulega wytrąceniu tworząc złogi.
Na ogół przyjmuje się, że kamienie cystynowe, a także moczanowe, tworzą się wskutek prostych procesów fizykochemicznych, które zachodzą w kwaśnym moczu w warunkach przesycenia odnośnie tych substancji. Podobne procesy mają być odpowiedzialne za tworzenie się złogów struwitowych, z tą różnicą, że zachodzą one w alkalicznym moczu. Doniesienia o monomineralnym składzie większości kamieni cystynowych mogłyby przemawiać na korzyść tej hipotezy (3). Są również doniesienia o mieszanym składzie kamieni cystynowych, chodzi głównie o domieszki szczawianu wapnia, moczanu sodu, apatytu i struwitu (1, 7).
Patogeneza kamicy cystynowej może więc być bardziej złożona (możliwość oddziaływania na siebie różnych kamieniotwórczych substancji, obecność inhibitorów i promotorów krystalizacji, pierwiastków śladowych ? 3, 4, 6).
Rozpuszczalność cystyny w moczu zwiększa się przy wzroście jego pH ponad 7,2, by przy pH 7,8 ulec podwojeniu (8). Alkalizacja moczu jako jedna z zasad zachowawczego leczenia kamicy cystynowej niesie jednak w pewnvch warunkach rvzvko tworzenia się kamieni fosforanowych lub mieszanych. Badanie chemiczne złogu usuniętego wraz z nerką nie wykazało w nim składnika cvstvnowego. Dopiero przy pomocy spektroskopii w podczerwieni (FTIR) stwierdzono, że składnikiem ciemniejszych wtrąceń fosforanowych złogu jest cystyna. Być może, że na podłożu wykrystalizowanej cystyny, wskutek zakażenia i alkalizacji moczu pojawiła się i zdominowała faza fosforanowa złogu. Brak właściwego rozeznania mógł spowodować prowadzenie nieskutecznej metafilaksji. Rychło stwierdzono kamicę pozostałej nerki, która narastając progresywnie doprowadziła do konieczności trzykrotnego leczenia operacyjnego jedynej nerki. Wszystkie złogi usunięte z tej nerki były jednorodne i zawierały czystą cystynę.