OBUSTRONNY NACZYNIAKOMIĘŚNIAKOTŁUSZCZAK NERKI (ANGIOLEIOMYOLIPOMA) LECZONY OPERACYJNIE
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1985/38/4.

Naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek (angioleiomyolipoma ? AML) występują rzadko i częściej u kobiet między 30 a 50 rokiem życia (7). Zdarzają. się 1 : 150 000 urodzeń i są najprawdopodobniej przenoszone przez autosomalne geny dominujące (2). Mogą występować jako izolo­wana jednostka chorobowa względnie mogą towarzyszyć stwardnieniu guzowatemu. Kilka ostatnich doniesień mówi o współistnieniu raka jas­nokomórkowego nerki z AML u chorych ze stwardnieniem guzowatym i bez (4, 5, 6).

AML jest nowotworem niezłośliwym, u 25,0% chorych zajmuje to­rebkę nerki i tkankę tłuszczową okołonerkową (7). Nie leczony, wskutek powolnego przerastania miąższu nerki przez utkanie nowotworowe, do­prowadza do jej zniszczenia (1).

AML może przebiegać bezobjawowo (3), najczęściej jednak występuje ból, krwiomocz i wyczuwalny palpacyjnie guz. Rzadziej pojawia się nad­ciśnienie tętnicze oraz niedomoga nerek (9).

W rozpoznaniu AML decydujące znaczenie ma śródoperacyjne bada­nie mikroskopowe, gdyż urografia i arteriografia nerkowa dają obraz zbliżony do raka jasnokomórkowego nerki.

Leczeniem z wyboru jest częściowe usunięcie nerki, o ile zmiany są pojedyncze i dotyczą obwodowej części nerki, względnie wycięcie nerki, o ile zmiany są wieloogniskowe.

OPIS PRZYPADKU

Chora B. F,, lat 51 (nr hist. chor. 3938/696), zgłosiła się do Kliniki Urologii AM w Gdańsku z powodu obustronnych, piekących, rozpierających bólów okolicy lędźwiowej, promieniujących do podbrzusza, stałych nudności i okresowych wy­miotów. Krwiomoczu nie zauważyła. Skarżyła się również na nietrzymanie mo­czu, które wystąpiło po urazie kręgosłupa przed 1l laty.

Badaniem przedmiotowym, poza powiększeniem dolnego bieguna prawej nerki, istotnych odchyleń od stanu prawidłowego nie stwierdzono.

Badania rutynowe zmian nie wykazały. Wykonana ambulatoryjnie urografia, poza nieznacznym zniekształceniem kielichów prawej nerki, była prawidłowa. To­mografia komputerowa nasunęła podejrzenie zwyrodnienia torbielowato-tłuszczo-wego nerek względnie liposarcomatosis. Arteriografia nerkowa wykazała liczne, nieregularne naczynia typowe dla nowotworu, obejmującego dolny biegun lewej nerki. Nerka prawa i jej okolice na przestrzeni 20X10 cm była objęta procesem nowotworowym z naczyniami patologicznymi o takim samym charakterze jak w nerce lewej. Współistniały liczne torbielowate przejaśnienia w nerce prawej naj­prawdopodobniej o charakterze nowotworowym (ryc. 1).

Na podstawie tych badań zakwalifikowano chorą do dwuetapowego wycięcia zmian nowotworowych w obu nerkach.

Operacje wykonano w odstępie miesiąca z dostępu lędźwiowego, pozaotrzew­nowego, odpreparowując guzki od kruchego miąższu nerkowego. Podkłuciami opa­nowano krwawiące punkty w miąższu nerek. Rany drenowano, a powłoki zeszyto warstwowo. Wyniki badania histopatologicznego (nr 335791 i 338114) angioleio­myolipoma.

Chorą wypisano po pierwszej operacji w 11 dniu, a po drugiej w 8 dniu.

Po 6 miesiącach chorą ponownie przyjęto do Kliniki w celu przeprowadzenia badań kontrolnych. Dolegliwości bólowe ustąpiły, żadnych skarg nie zgłaszała. Badania rutynowe bez zmian. Arteriografia nerkowa nie wykazała naczyń patolo­gicznych. W prawej nerce wykazano zniekształcenia pooperacyjne (ryc. 2).

U naszej chorej Wyłuszczono zmiany nowotworowe, a nie wycięto nerki wraz z torebką tłuszczową, pomimo wieloogniskowatości guza, ze względu na istnienie procesu chorobowego w obu nerkach. Przedstawia­my chorą z uwagi na bardzo rzadkie występowanie nowotworu tego typu jednocześnie w obu nerkach i bardzo dobry wynik leczenia operacyjnego. Nasza obserwacja powinna również stanowić zachętę do wkraczania ope­racyjnego i weryfikacji histologicznej pozornie beznadziejnych, obustron­nych guzów nerek i tkanki okołonerkowej, które na podstawie tylko ba­dania radiologicznego można by ocenić jako nieoperacyjne.

1. 1. Beh W. P., Barnhouse D. H., Johnson S. H., Marshall M. Jr., Price S.E.Jr.: A renal cause massive retroperitoneal hemorrhage?renal angiomyolipoma J. Urol., 1976, 116, 372. ? 2. Bissada N. K., Smith P. L., White H. J.: Tuberous sclerosis complex and renal angiomyolipoma. Collective review. Urology, 1975, 6, 1, 105. ? 3. Farrow G. M., Harrison E. H. Jr., Utz D. C, Jones D. B.: Renal angiomyoli­poma. Cancer, 1968, 22, 3, 564. ? 4. Gutierrez O. H., Burgener F. A., Schwartz S.: Coincident renal cell carcinoma and renal angiomyolipoma in tuberous sclerosis. An. J. Roent., 1979, 132, 5, 848. ? 5. Kavaney P. B., Fielding J.: Angiomyolipama and renal cell carcinoma in same kidney. Urology, 1975, 6, 5, 643. ? 6. Lynne C. M., Carrion H. M? Bakshaneh K., Nedji K., Russel E., Politano V. A.: Renal angiomyolipoma polycystic kidney and renal cell carcinoma in patient with tu­berous sclerosis. Urology, 1979, 14, 3, 174. ? 7. Price E. B. Jr., Mostofi F. K.: Symptomatic angiomyolipoma of the kidney. Cancer, 1965, 18, 6, 761. ? 8. Wal-ker D. E., Barry J. M., Hodges C. V.: Angiomyolipoma diagnosis and treatment. J. Urol., 1976, 116, 712. ? 9. Whittemore D. M., Wendel R. G.: Bilateral invol-vement of renal hamartoma in 2 cases without tuberous sclerosis. J. Urol., 1981, 125, 1, 99.