PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

MIĘŚNIAKOMIĘSAK PRĄŻKOWANY ZARODKOWY POWRÓZKA NASIENNEGO
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1996/49/1.

autorzy

Jacek Ogrodnik, Andrzej Małczyński
Z Kliniki Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego
Wojskowej Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik kliniki prof. dr hab. med. Bronisław Stawarz.

słowa kluczowe

powrózek nasienny ? rhabdomyosarcoma ? leczenie.

streszczenie

Przedstawiono przypadek mięśniakomięsaka prążkowanego zarodko-
wego powrózka nasiennego u 21-letniego mężczyzny.

OPIS PRZYPADKU


21 letni chory A.B. (nr h.chor. 5195/94), pełniący zasadniczą służbę wojsko-

wą, przyjęty do Kliniki Urologii CSK WAM w dniu 24.03.1994 r. z powodu niebolesnego powiększenia się jądra lewego, które zauważył przed 3 miesiąca- mi. Do lekarza zgłosił się w dniu poprzedzającym przyjęcie do kliniki. Wywiad chorobowy bez znaczenia. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: powiększe- nie jądra lewego do wielkości męskiej pięści z nacieczonym powrózkiem nasien- nym. Nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych dostępnych badaniu palpacyjnemu. W badaniach dodatkowych nie stwierdzono istotnych zmian. Ma- rekery nowotworowe: AFP – 1,09 ng/ml, CEA 1,6 ng/ml, beta HCG 0,09 ng/ ml. RTG klatki piersiowej bez zmian. USG moszny – wodniak jądra lewego. W okolicy najądrza lewego zmiana o niejednorodnej echogeniczności o średnicy 4 cm. W jądrze nie stwierdza się zmian patologicznych.


W dniu 29.03.94 z dostępu pachwinowego wykonano orchidektomię wraz z guzem znajdującym się w okolicy powrózka nasiennego. Badanie hist-pat, rhab- domyosarcoma embrionale. Wdrożono chemioterapię Endoxan, Vincrystyna, Dacarbazyna.


OMÓWIENIE


Rhabdomyosarcoma embrionale (RMSE) – mięśniakomięsak prążkowany za- rodkowy jest najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci, ale rzadko spo- tykanym guzem u młodych dorosłych. Jak wynika z piśmiennictwa poza tkanka- mi miękkimi RMSE najczęściej występuje w narządach moczowopłciowych tzn. pęcherzu moczowym (1), jądrach (9), sterczu (6,10), macicy (4), pochwie (7,8,), jajnikach (2). Leucher i wsp. (5) poddali analizie 161 przypadków RMSE znaj- dowanych u dzieci w tkankach otaczających jądra. Histologicznie rozróżniali dwie formy tych guzów, a mianowicie składające się z komórek wrzecionowatych (3) i nie wrzecionowatych. Te pierwsze wykazywały wysokie zróżnicowanie, a kli- nicznie w 95,5 % uzyskiwano 5-letnie przeżycia (w porównaniu z 80% takich przeżyć w grupie drugiej). Na podstawie powyższego wyciągnięto wniosek, że postać RMSE z komórek wrzecionowatych rokuje lepiej, a umiejscowienie tego guza w narządach płciowych zewnętrznych umożliwia wczesne rozpoznanie w porównaniu z takimi samymi guzami o innej lokalizacji. Nie wiadomo czy po- wyższe dane histologiczno-kliniczne odnieść można również do RMSE u doro- słych, ponieważ jest to guz rzadki w wieku dojrzałym i nie wykonywano takich zestawień, jak cytowany Leucher. Wobec znacznej złośliwości RMSE i braku promieniowrażliwości, poza chirurgią, w leczeniu tego guza stosowana jest che- mioterapia. Częsta lokalizacja RMSE w narządach płciowych zewnętrznych spra- wia, że urolog powinien podczas badania myśleć o tej postaci guza, szczególnie zaś w różnicowaniu z torbielą powrózka nasiennego czy przepukliną.

piśmiennictwo

  1. ? 1. Aydoganli L.,Tarhan E, Atan. - Rhabdomyosarcoma of the urinary bladder in an
  2. adult. - Int.Urol.Nephrol. 1993, 25.2; 159-61;
  3. ? 2. Chan Y.F., Leung CS., Ma L. - Primary embrional rhabdomiosarcoma of the ovary in
  4. a 4 yaer old girl - Hisopathology, 1989,15,3,309-11;
  5. ? 3. Edel G., Warsmen P, Erleman R. - Spindle cell rhabdomyosacoma, a rare variant of
  6. embrional rhabdomyosarcoma, Patol.Res.Pract., 1993,189,1,102-10;
  7. ? 4. Jacąes S.M., Lawrence W.D., Mahiya V.K. - Uterine mixed embrional rhabdomio-
  8. sarcoma and fetal rhabdomyoma, Gin.Oncol. 1993, 48, 2, 272-6;
  9. ? 5. Leuschner I., Newton W.A., Schmidt D., Sachs N., Asmar L. - Spindle cell variants of
  10. embrional rhabdomyosarcoma in the paratesticular region. A report of the lntergroup Rhab-
  11. domiosarcoma study. Am.J.Surg.Pathol. 1993, 17, 3, 221-30;
  12. ? 6. Levin T., Berdon W.E., Ruzal-Shapiro C. 3 pediatric patients with extension of pro-
  13. static embrional rhabdomyosarcoma anterior to the bladder into the space of Retsius - Ped.
  14. Radiol. 1992,22, 3,200-2;
  15. ? 7. Mhawshar R., Takkar D., Bijlani L., Mała G. - Embrional rhabdomiosarcoma of
  16. the vagina associated with pregnancy - Eur.J. Obster. Ginecol.Reprod.Biol., 1989, 30,
  17. 1,95-8;
  18. ? 8. Sionghal S., Sharma S., De S., Kumar L. -Adult embrional rhabdomiosarcoma of the
  19. vagina complicating pregnanacy: report case and review of the literature - Asia-Oceania
  20. Jour.of Obster.Ginecol., 1990, 16, 4, 301-E;
  21. ? 9. Terrier-Lacombe M.J., Martinez-Madrigal F. - Embrional rhabdomiosarcoma ari-
  22. sing in the mature teratoma of the testis - J.Urol. 1990, 143, 6, 1232-4;
  23. ? 10. Waring P.M., Newland R.C. - Prostatic embrional rhabdomiosarcoma in adults -
  24. Cancer 1992, 69, 3, 755-62.