english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Rakowiak (carcinoid, APUD-oma, argentaffinoma) został opisany po raz pierw-

szy przez Oberndorfera w 1907 r. Wywodzi się z komórek Kulczyckiego znajdu- jących się w nabłonku błony śluzowej przewodu pokarmowego, oskrzeli, dróg żółciowych oraz przewodu trzustkowego. Stanowi około 8% wszystkich guzów jelita cienkiego i 3-5% guzów oskrzeli. Najczęstszym jego umiejscowieniem jest wyrostek robaczkowy (46% wszystkich rakowiaków), jelito cienkie, jelito grube oraz żołądek.

Rakowiak przedstawia się zwykle jako pojedynczy, lity guz barwy żółtawej, do- brze odgraniczony od otoczenia, szerzący się miejscowo. Przerzuty występująnie- zwykle rzadko i w późnym okresie rozwoju nowotworu. Komórki tworzą bogato

Unaczynione, lite skupienia lub beleczki, oddzielone pasmami tkanki łącznej. Jądra są zwykle regularne, małe, okrągłe lub owalne. Podziały komórkowe występują bardzo rzadko. Cechą charakterystyczną komórek rakowiaka jest obecność ziarni- stości srebrochłonnych odpowiedzialnych za ich czynność endokrynną. Carcinoid jest na ogół nowotworem hormonalnie czynnym?wytwarza serotoninę, histami- nę, prostaglandyny, kininy oraz niektóre peptydy jelitowe. Aktywność hormonalna nowotworu może powodować następujące objawy: napadowe zaczerwienienie twa- rzy (flush), łzawienie, śłinotok, gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego, wzmo- żenie perystaltyki jelit, skurcz oskrzeli, uszkodzenie wsierdzia.

OPIS PRZYPADKU

Chory W. M. lat 48 został przyjęty do Oddziału Urologii C. S. K. 12 XI1995 r. (Nr rej. 10292) z powodu wykrytego ultrasonografcznie litego guza prawej nerki. Guz o wymiarach 48×44x48 mm miał echogeniczność nie zmienionego miąższu nerkowego i wnikał do zatoki nerki. Wokół zmiany wykryto wąską strefę hipo- echogenną. W urografi stwierdzono niewyraźnie ograniczony ubytek wypełnie- nia prawej miedniczki nerkowej. Tomografa komputerowa uwidoczniła niepra- widłowąmasę o wymiarach 48×46 mm w przedniej wardze prawej nerki, zawie- rającą pojedyncze zwapnienia i ulegającąnieznacznemu wzmocnieniu kontrasto- wemu. Badania obrazowe nie ujawniły czopa nowotworowego w żyle nerkowej, ani odległych przerzutów. Z powodu dolegliwości wskazujących na chorobę wrzo- dową żołądka wykonano u chorego gastrofiberoskopię. Badanie wykazało zwę- żenie odźwiernika; gastrolog nie sugerował leczenia operacyjnego przed opera- cją nerki.

Chorego poddano radykalnemu wycięciu prawej nerki. Makroskopowo stwier- dzono lity guz o wymiarach 30×40x40 mm umiejscowiony w obrębie przedniej wargi nerki, wnikający do zatoki nerkowej, nie naciekający torebki włóknistej narządu. Guz okazał się sadłowatą, białawą masą tkankową, wyraźnie odgrani- czoną od miąższu nerkowego. Mikroskopowo rozpoznano utkanie rakowiaka, uzyskując potwierdzenie odczynem Grimeliusa oraz badaniem immunohistoche- micznym chromograniny i neuronospecyficznej enolazy. Nie wykryto zmian no- wotworowych w naczyniach żylnych nerki, nadnerczu ani węzłach chłonnych. Stopień zaawansowania patologicznego nowotworu określono jako pT2V0N0M0 co stanowi I stopień wg klasyfkacji Robsona.

W 10 dobie po nefrektomii, wobec nasilenia objawów choroby wrzodowej i gastrofiberoskopowego potwierdzenia krytycznego zwężenia odźwiernika, cho- rego operowano w Oddziale Chirurgii C. S. K. Wykonano wysoce wybiórczą wagotomię oraz pyloroplastykę sposobem Jaboulaya, wycięto makroskopowo nie zmieniony wyrostek robaczkowy oraz drobne, żółtawe guzki podsurowi- cówkowe krezki przykątniczego odcinka jelita krętego. Staranna kontrola pozo- stałych narządów jamy brzusznej nie ujawniła zmian. Badanie histopatologicz- ne wykazało prawidłowy wyrostek robaczkowy oraz tłuszczakowate utkanie guzków krezki.

Wobec podejrzenia, że rakowiak nerki może być przerzutem z pierwotnego ogniska nowotworu umiejscowionego poza nerką, przeprowadzono dalsze bada- nia: CT klatki piersiowej, ponowną gastrofiberoskopię, kolonoskopię, pasaż prze- wodu pokarmowego, oznaczenie dobowego wydalania z moczem kwasu 5-hy- droksy-indolooctowego (5-HIO) – metabolitu serotoniny oznaczanego w razie podejrzenia rakowiaka, echokardiografię, badania dna oka, biopsję szpiku. Żadne z tych badań nie stworzyło podstaw do zanegowania pierwotnego charakteru ra- kowiaka wyciętej nerki u chorego.

OMÓWIENIE

Dotychczas opisano jedynie 26 chorych, u których wykryto rakowiaka nerki [1-10]. Podejrzenie, że guz nerki jest rakowiakiem można powziąć, jeśli wystę- pująobjawy sugerujące hormonalną akty wość nowotworu. Potwierdzenie takie- go domniemania można uzyskać na podstawie biopsji guza. Rozpoznanie lub podejrzenie rakowiaka nerki nakazuje przeprowadzenie wielu badań w celu wy- krycia ognisk tego nowotworu w narządach, w których występuje on częściej niż w nerce, nie wpływa jednak na wybór metody leczenia. Leczenie rakowiaka nerki jest bowiem jedynie operacyjne. Nowotwór ten jest promieniooporny i w niewiel- kim stopniu wrażliwy na chemioterapię.

U leczonego przez nas chorego przed zabiegiem operacyjnym nie było podsta- wy do podejrzenia, że masa wykryta w nerce ma charakter rakowiaka. Nowotwór nie ma bowiem charakterystycznych cech, które można wykryć badaniami obra- zowymi. Rokowanie u opisanego chorego jest dobre. Nowotwór cechuje się bo- wiem względnie małą złośliwością. O doszczętnym usunięciu rakowiaka świad- czy obecność niewielkiej ilości 5-HIO w dobowej zbiórce moczu (u przedstawio- nego chorego wynosi ona po wycięciu nerki 2,1 mg/dobę przy wartościach refe- rencyjnych 0,7-8,2 mg/dobę).

Operowany przez nas chory nie wymaga leczenia uzupełniającego. Dalsze po- stępowanie będzie polegało na wieloletniej, wnikliwej obserwacji klinicznej, uwzględniającej wykonywanie początkowo co pół roku, a po upływie 3 lat co rok USG jamy brzusznej, badań przewodu pokarmowego, Rtg klatki piersiowej oraz oznaczania dobowego wydalania 5-HIO z moczem lub stężenia serotoniny we krwi.

1. [1] Goldblum, J. R., Lloyd, R. V.: Primary renal carcinoid. Arch. Path. Lab. Med.,
2. 1993,117, 855-858.
3. [2] Huethner, P. C, Bird, D. ]., Chand, Y. C, Seiler, M. W.: Carcinoid tumor of
4. the kidney with morphologic and immunohistochemical profile of a hindgut endocri-
5. ne tumors. Ultrastr. Path., 1991,15, 655-661.
6. [3] Malthouse, S. R. M., Wough, R. C: Primary renal carcinoid ? case report.
7. Austr. Radiol., 1991, 35, 279-280.
8. [4] Masera, A., Ovcak, Z., Lamovec, ]., Pohar-Marinsek, Z.: Primary carcinoid
9. of the kidney. Int. Urol. Nephr., 1993, 25,129-134.
10. [5] Molinie, V., Liguory-Brunaud, M., Chiche, R.: Primary carcinoid tumor of the
11. kidney. Apropos of a case with immunohistochemical study. Arch. Anat. Cytol.
12. Pathol., 1992, 40, 289-293.
13. [6] Moulopoulos, A., Dubrow, R., David, C, Dimopoulos, M. A.: Primary re-
14. nal carcinoid: Ct, USG and angiografię findings. Comp. Ass. Tom. 1991,15,323-
15. 325.
16. [7] Raslan, W. R, Ro, J. Y., Ordonez, N. G., Amin, M. B., Troncoso, P., Sella, A.:
17. Primary carcinoid of the kidney. Immunochistochemical and ultrastructural studies
18. of 5 patients. Cancer, 1993, 72,129-134.
19. [8] Rudrich, B., Nguyen, G. R., Lakey, W. H.: Carcinoid tumor of the renal pelvis:
20. report of the case with positive urine cytology. Diagn. Cytopath., 1995,12, 2660-
21. 2669.
22. [9] Schlussel, R. N., Kirschnerbaum, A. M., Levine, A., Unger, P.: Primary re-
23. nal carcinoid tumor. Urology, 1993,41, 295-297.
24. [10] Unger, P. D., Russell, A., Thungs, N., Gordon, R. F.: Primary renal carcinoid.
25. Arch. Path. Lab. Med., 1990,114,168-171.