NERCZAK ZARODKOWY U DOROSŁYCH
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2000/53/3.

Wśród nowotworów nerek wyjątkowe miejsce zajmuje nerczak zarod-
kowy, nephroblastoma, zwany także guzem Wilmsa. Jest on najczęściej
występującym nowotworem złośliwym nerek u dzieci i jednym z trzech
najczęściej występujących guzów litych u dzieci, stanowiąc 7-10% wszyst-
kich nowotworów złośliwych w tej grupie wiekowej [7]. Około 20% za-
chorowań na guza Wilmsa stwierdza się przed ukończeniem 1 roku ży-
cia, a 70-90% do 4-5 lat [1, 7]. W 5-10% przypadków guz występuje w
obu nerkach synchronicznie lub metachronicznie (po pewnym czasie, który
upłynął od wyleczenia guza pierwotnego).
Na rozwój nerczaka mają wpływ czynniki genetyczne, których udział
ocenia się na około 38% wszystkich zachorowań [1, 3, 7]. Rodzinne wy-
stępowanie nerczaków płodowych stwierdza się u 1% chorych [7]. No-
wotwór ten występuje rzadko u dorosłych, stanowiąc 0,5-9,2% ogólnej
liczby nerczaków zarodkowych [2]. Przedstawiamy przypadek kobiety
leczonej w Klinice Urologii we Wrocławiu, ponieważ w literaturze opisa-
no tylko około 240 przypadków guza Wilmsa u dorosłych [4, 5].
OPIS PRZYPADKU
Chora M. W., lat 45, została przyjęta do naszej Kliniki we wrześniu
1988 r. (nr hist. choroby 195/88) z podejrzeniem guza nerki prawej.
W chwili przyjęcia stan chorej był dobry. W badaniach laboratoryjnych,
poza miernie podwyższonym OB 25/44 i erytrocyturia, innych zmian nie
stwierdzono. Zdjęcie rtg klatki piersiowej było prawidłowe. Urografia uwi-
doczniła modelowanie się kielicha dolnego i środkowego nerki prawej na
krągłym tworze (guz). Badanie usg jamy brzusznej wykazało w obrębie
pola środkowego i dolnego nerki prawej obszar nieregularnych odbić tkan-
kowych (guz) średnicy 6 cm. Pozostałe narządy jamy brzusznej w badaniu
echograficznym były prawidłowe. Wykonane badanie TK jamy brzusznej
potwierdziło rozpoznanie guza nerki prawej.
W związku z ustalonym rozpoznaniem pacjentka została poddana le-
czeniu operacyjnemu – nefrektomii radykalnej. Śródoperacyjnie stwier-
dzono znaczne powiększenie prawej nerki, którą usunięto wraz z oko-
licznymi węzłami znad naczyń głównych i okolicy wnęki nerki i
nadnerczem. Guz nowotworowy 6×8 cm nie przekraczał torebki nerki.
W badaniu histopatologicznym (dr D. Rzeszutko-Adamiczka) rozpozna-
no guz o utkaniu nephroblastoma, nie przekraczający torebki włóknistej nerki
z ogniskami martwicy. Nadnercze i usunięte węzły chłonne były bez zmian
nowotworowych. Stopień zaawansowania klinicznego ustalono na T2N0M0.
Następnie pacjentka była leczona cytostatykami: vincristiną i aktynomycy-
ną D, zgodnie ze schematem odpowiadającym stopniowi zaawansowania
choroby. Po zakończeniu chemioterapii chora została poddana immuno-
stymulacji szczepionką BCG w odstępach 3-miesięcznych przez okres 5 lat.
Od 1988 r. chora pozostaje pod stałą kontrolą. Do chwili obecnej stan pa-
cjentki był dobry i nie stwierdzono u niej cech wznowy.
OMÓWIENIE
Przypadek ten przedstawiamy ze względu na rzadkie występowanie ner-
czaka zarodkowego u dorosłych. Równie ważne jest to, że pacjentka zosta-
ła wyleczona z choroby nowotworowej, co w przypadku nephroblastoma u
dorosłych zdarza się zdecydowanie rzadziej niż u dzieci [2,4,5]. Przyczy-
na częstszego niepowodzenia leczenia dorosłych nie jest znana. W ostat-
nich latach wyniki leczenia dorosłych w I i II stopniu zaawansowania są
lepsze i zbliżają się do wyników uzyskanych w leczeniu dzieci. Powszech-
niejsze stosowanie” odpowiedniej chemioterapii, której rodzaj zależy od stop-
nia zaawansowania klinicznego i obrazu histologicznego guza, ma niewąt-
pliwy wpływ na poprawę wyników leczenia. Z powodu rzadkości
występowania, randomizowane próby kliniczne leczenia guza Wilmsa u
dorosłych nie są możliwe. Wydaje się, że pooperacyjna chemioterapia dwu-
lekowa vincristiną (VCR) i aktynomycyną D (ACD) powinna być stosowa-
na u chorych w I stopniu zaawansowania (I/FH) i korzystnym typem bu-
dowy histologicznej guza (FH), tak jak w opisywanym przez nas przypadku
[5, 6]. W wyższych stadiach zaawansowania choroby większość autorów
wskazuje na korzystny wpływ radioterapii w połączeniu z chemioterapią
dwulekową (ACD, VCR) lub trzylekową (ACD, VCR, AMD) [5, 6, 7], sto-
sowanej przez 15 miesięcy zgodnie z zaleceniami NWTS (National Wilms
Tumour Study). Prognozowanie u dorosłych chorych z IV stopniem za-
awansowania (przerzuty odległe) jest złe, niezależnie od agresywności sto-
sowanego leczenia wielolekowego i skojarzonego z radioterapią [2, 5, 6].
W ostatnich latach zastosowanie wysokich dawek cytostatyków, radiote-
rapii, wprowadzenie do leczenia w zaawansowanym nerczaku zarodko-
wym ifosfamidu, etoposidu (VP16-213) i carboplatyny oraz powszechniej-
sze wykonywanie przeszczepów allogenicznych stanowi szansę na
polepszenie wyników leczenia [1,5, 7].

1. [1] Apoznański, W., Szydełko, T.: Współczesne poglądy na powstawanie i leczenie
2. nerczaka płodowego. Urol. Pol. 1999, 52,1-8.
3. [2] Dembowski, J., Rak, K.: Dwa przypadki nerczaka zarodkowego u dorosłych. Urol.
4. Pol. 1981, 34, 3-4.
5. [3] Fletcher, J. A., Renshaw, A. A.: Isochromosome 7q in adult Wilms' tumor. Can-
6. cer Genet. Cytogenet. 1996, 86,168-169.
7. [4] Fonesca, R, Almassi, G. H., Begun, R: Resection of an adult intracardiac Wilms'
8. tumor using hypothermic circulatory arrest. Ann. Thorac. Surg. 1995, 60,1818-
9. 1820. ' -
10. [5] Heintrick, M. U., Meister, R, Brack, N. G., Lutz, L. L., Hortenstein, R. C:
11. Adult Wilms' tumor. Cancer 1995, 75, 545-551.
12. [6] Orchitura, M., De Vita, R, Catalano, S.: Adult Wilms' tumour. Cancer 1997,
13. 80, 1961-1965.
14. [7] Sawicz-Birkowska, K.: Nerczak płodowy u dzieci. Akademia Medyczna we
15. Wrocławiu, Wrocław 1997, 11-44.
16. [8] Świerz, J., Stawarz, B.: Guz Wilmsa u 22-letniej kobiety w ciąży. Pol. Tyg. Lek.
17. 1994, 49, 198-199.