PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Operacyjne leczenie w przypadku wrodzonej olbrzymiej cewki moczowej (megalourethra)
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2006/59/1.

autorzy

Wiesław Urbanowicz, Radosław Mycek, Michał Wolnicki, Janusz Sulisławski
Klinika Urologii Dziecięcej Katedry Chirurgii Pediatrycznej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego

słowa kluczowe

układ moczowy u dzieci, cewka olbrzymia łódkowata, cewka olbrzymia wrzecionowata

streszczenie

Wstęp. Olbrzymia cewka moczowa (megalourethra) jest to pierwotne, nieprzeszkodowe poszerzenie cewki w odcinku prąciowym. Ta bardzo rzadka wada wrodzona związana jest z nieprawidłowością rozwoju cewki, ciała gąbczastego i niekiedy ciał jamistych prącia.
W zależności od rozległości tej nieprawidłowości wyróżniamy dwa typy olbrzymiej cewki moczowej: łódkowaty i (bardziej zaawansowany) wrzecionowaty. Olbrzymia cewka moczowa może być wadą izolowaną lub też towarzyszyć zespołowi brzucha śliwkowatego, bądź innym wadom układu moczowego.
Cel pracy. Przedstawiono obraz kliniczny tej nieprawidłowości, postępowanie diagnostyczne, lecznicze oraz jego wynik u pacjenta z wrodzoną olbrzymią cewką moczową typu łódkowatego.
Materiał i metoda. Diagnozowanie obejmowało badania obrazowe (urografia, cystografia uretrografia) oraz uretroskopię i cystoskopię. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: deformację prącia, nieprawidłowe ujście zewnętrzne cewki moczowej w rowku zażołędnym i objaw paradoksalnego (rzekomego) nietrzymania moczu. Chłopca operowano w wieku pięciu lat. Wykonano plastykę zwężającą poszerzonej cewki moczowej w jej części gąbczastej i odtworzono brakujący jej odcinek, wyprowadzając ujście na szczycie żołędzi.
Wyniki. Uzyskano dobry efekt kosmetyczny (zadowalający wygląd prącia). W przebiegu pooperacyjnym pacjent wymagał sześciotygodniowego utrzymania cewnika z powodu trudności w samodzielnym rozpoczęciu mikcji.

Wprowadzenie
Olbrzymia cewka moczowa (megalourethra), czyli wrodzone poszerzenie prąciowej cewki moczowej bez współistniejącej mechanicznej przeszkody w odpływie moczu, po raz pierwszy zostało opisane przez Nesbitta w 1955 roku [1]. Jest to bardzo rzadko występująca wada, wynikająca z nieprawidłowego rozwoju cewki gąbczastej i niekiedy ciał jamistych prącia. Wyróżnia się dwa typy tej wady: łódkowaty i wrzecionowaty, które różnią się nasileniem zaburzenia wykształcania ciała gąbczastego, a w postaci bardziej zaawansowanej ? stopniem niedorozwoju ciał jamistych. U opisywanego dziecka stwierdzono wrodzone poszerzenie cewki moczowej typu łódkowatego, współistniejące ze spodziectwem zażołędnym.
Opis przypadku
Noworodek płci męskiej (nr ks. gł. 400711), z ciąży IV, porodu III, urodzony, w 37. tygodniu życia płodowego, z masą ciała 2800 g. W czwartej dobie życia dziecko zostało przewiezione ze Szpitala Rejonowego do Kliniki Urologii Dziecięcej z podejrzeniem wady układu moczowego. Przy przyjęciu stwierdzono deformację prącia, wąskie ujście zewnętrzne cewki moczowej w rowku zażołędnym oraz kroplowy wyciek moczu. W badaniu ultrasonograficznym wykonanym w piątej dobie życia uwidoczniono dwie prawidłowej wielkości nerki, z niewielkim poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego nerki lewej. W cystografii wykonanej w dziesiątej dobie życia nie stwierdzono odpływów pęcherzowo-moczowodowych. Wyniki badań biochemicznych pozostawały w granicach normy, a badanie bakteriologiczne moczu było ujemne. Na siedem dni umieszczono cewnik w pęcherzu moczowym. Po usunięciu cewnika nie obserwowano trudności związanych z mikcją, nadal jednak utrzymywała się deformacja prącia i kroplowy wyciek moczu. W trzecim miesiącu życia dziecka stwierdzono w obrazie ultrasonograficznym nieznaczne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego nerki lewej, a w cystografii wyraźnie odcinkowo poszerzoną prąciową cewkę moczową i brak odpływów pęcherzowo-moczowodowych (ryc. 1). Kontrolne badanie ultrasonograficzne wykonane w szóstym miesiącu życia pacjenta wykazało ustąpienie poszerzenia lewostronnego układu kielichowo-miedniczkowego.
Przez dwa lata, wbrew zaleceniom, dziecko nie zgłaszało się do badań kontrolnych. Podczas kolejnej wizyty stwierdzono przedłużony wyciek moczu z cewki moczowej, mimo zakończenia mikcji. W tym czasie, z uwagi na obecność obustronnej przepukliny pachwinowej, wykonano planową hernioplastykę. W czwartym roku życia dziecka przeprowadzono dalszą diagnostykę: urografię dożylną, która nie uwidoczniła zmian, oraz cystouretroskopię, w której stwierdzono workowate poszerzenie prąciowej cewki moczowej. W trakcie kolejnej hospitalizacji, w piątym roku życia dziecka, po wykonaniu cystoskopii i cystouretrografii (ryc. 2), potwierdzającej poprzednie rozpoznanie, dziecko poddano leczeniu operacyjnemu. Śródoperacyjnie rozpoznano typ łódkowaty olbrzymiej cewki moczowej. Po przecięciu prąciowy odcinek cewki moczowej na długości około 5 cm miał szerokość ponad 3 cm. Wykonano plastykę zwężającą cewki moczowej w jej części gąbczastej i odtworzono jej brakujący odcinek z wyprowadzeniem na szczycie żołędzi sposobem Bevan-Mustarda z tunelizacją żołędzi (ryc. 3-5). Zabieg i przebieg pooperacyjny były bez powikłań. W dziesiątej dobie pooperacyjnej, po usunięciu cewnika dziecko wypisano do domu. Dwa dni po wypisie pacjenta przyjęto z powodu obrzęku prącia i trudności w oddawaniu moczu. Ponownie założono cewnik do pęcherza moczowego. Kontrolne badanie bakteriologiczne moczu było ujemne. W trakcie trwającej cztery tygodnie hospitalizacji, z uwagi na opór pacjenta przed podjęciem spontanicznej mikcji, stosowano stałe, a następnie przerywane cewnikowanie pęcherza moczowego. Po uzyskaniu prawidłowej, samodzielnej mikcji, bez zalegania moczu w pęcherzu moczowym, dziecko wypisano do domu. Podczas kontroli ambulatoryjnej dziesięć tygodni po zabiegu wykonano cystouretrografię, obrazującą prawidłowej szerokości cewkę moczową (ryc. 6).
Dyskusja
Wrodzona olbrzymia cewka moczowa (megalourethra) jest bardzo rzadko spotykaną wadą układu moczowo-płciowego, charakteryzującą się workowatym poszerzeniem prąciowej cewki moczowej, przy nieobecności mechanicznej przeszkody w odpływie moczu [1,2,3].
Brak lub nieprawidłowe wykształcenie elementów podporowych dla ściany cewki prąciowej powoduje jej odcinkowe poszerzenie i deformację. Zalegający w takiej cewce mocz po zakończeniu mikcji powoduje jego wyciekanie, dając obraz rzekomego nietrzymania moczu.
W zależności od rozległości wady wyróżniamy dwa typy olbrzymiej cewki moczowej: łódkowaty (scaphoid megalourethra) i wrzecionowaty (fusiform megalourethra). W postaci łódkowatej brak jest ciał gąbczastych cewki, natomiast w postaci wrzecionowatej niewykształcone są ciała gąbczaste cewki, a ciała jamiste prącia w różnym stopniu są niedorozwinięte [2,4,5].
Megalouretra może występować jako wada izolowana, bądź też może towarzyszyć innym wadom wrodzonym, np. zespołowi brzucha śliwkowatego, zastawkom cewki tylnej, zdwojeniu cewki moczowej, VATER syndrom i innym wadom, dotyczącym układu moczowego, pokarmowego, szkieletowo-mięśniowego czy też sercowo-naczyniowego. Współistnienie wyżej wymienionych wad zdecydowanie częściej dotyczy wrzecionowatej formy cewki olbrzymiej i w takich sytuacjach rokowanie odnośnie do plastyki cewki i rekonstrukcji prącia jest wyraźnie gorsza [6,7,8,9]. Olbrzymia cewka moczowa powstaje prawdopodobnie między 7. a 12. tygodniem życia płodowego jako następstwo zaburzenia procesu wykształcenia i przebudowy mezodermalnych fałdów moczowo-płciowych i guzka płciowego [6,10].
W rozpoznaniu różnicowym cewki olbrzymiej należy uwzględniać: uchyłki prąciowej cewki moczowej i tzw. megameatus z prawidłowo wykształconym napletkiem. Uchyłki prąciowej cewki moczowej to workowate, odcinkowe poszerzenia cewki, które w mniejszym lub większym stopniu stanowią przeszkodę w odpływie moczu i powodują zastój w górnych drogach moczowych. W przypadku olbrzymiego ujścia cewki moczowej stwierdza się szerokie, żołędziowo umiejscowione ujście zewnętrzne cewki moczowej, krótkoodcinkowe jej poszerzenie około 1 cm długości, słabo wykształcone ciało gąbczaste cewki, brak struny i prawidłowo wykształcony napletek. Nie stwierdza się wówczas rzekomego nietrzymania moczu [2,4].
Podobnie jak w przypadku innych wad wrodzonych, diagnostyka prenatalna stwarza niekiedy możliwości wczesnego rozpoznania olbrzymiej cewki moczowej. Zasadnicze znaczenie ma badanie ultrasonograficzne, które pozwala na rozpoznanie tej wady już od 13. tygodnia ciąży [11,12,13].
W opisywanym przypadku rozpoznano wrodzoną cewkę olbrzymią typu łódkowatego, współistniejącą ze spodziectwem zażołędnym. Badania obrazowe i cystouretroskopia nie wykazały obecności innych zmian patologicznych w układzie moczowym. Pacjenta leczono jednoetapowo, wykonując zwężenie poszerzonej prąciowej cewki moczowej, rekonstrukcję brakującego odcinka cewki żołędziowej oraz napletka. Jednak w przebiegu pooperacyjnym pacjent wymagał stałego, a następnie czasowego utrzymania cewnika przez okres sześciu tygodni, aż do uzyskania samoistnej mikcji. Uzyskany efekt kosmetyczny prącia jest dobry i w pełni akceptowany przez rodziców dziecka, a objaw paradoksalnego nietrzymania moczu ustąpił.

piśmiennictwo

  1. 1. Nesbitt TE: Congenital megalourethra. J Urol 1955, 73, 839-842.
  2. 2. Campbell?s Urology, Walsh, Retik, Vaughan, Wein, 2003, 8th ed., Elsevier Science, CD room.
  3. 3. Ashcraft KW: Pediatric surgery; Bladder and urethra, W. B. Saunders Comp, 2000; 735-736.
  4. 4. Stoba C: Cewka olbrzymia (megalourethra) z rozległymi zmianami dysplastycznymi układu moczowego u noworodka, Konferencja Naukowa Sekcji Urologii Dziecięcej PTChD, Gdańsk/Gołuń, 1986, 73-76.
  5. 5. Wakhlu AK, Wakhlu A, Tandon RK, Kureel SN: Congenital megalourethra. J Ped Surg 1996, 31, 441-443.
  6. 6. Harjai MM, Shrama AK: Congenital scaphoid megalourethra assiociated with posterior urethral valves. Ped Surg Int 1999, 15, 425-426.
  7. 7. Wakhlu A, Wakhlu AK: Management of H-type urethral duplication. J Ped Surg 1998, 33, 1238-1242.
  8. 8. Savanelli A, Schiano A, Esposito C et al: Congenital megalourethra associated with urethral duplication and imperforate anus. Ped Surg Int 1998, 13, 607-609.
  9. 9. Devendra KK, Mahajan JK, Rao KLJ: Pseudoexstrophy associated with megalourethra. J Ped Surg 2002, 37, E 26.
  10. 10. Mildenberger H, Kluth D, Dziuba: Embryology of bladder extrophy. J Ped Surg 1988, 23, 166-170.
  11. 11. Lam YH, Tang MH: Sonographic diagnosis of congenital megalourethra at 13 weeks of gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2000, 16, 585-586.
  12. 12. Smith PD, Felker RE, Noe HN et al: Prenatal diagnosis of genital anomalies. Urology 1996, 47 (1), 114-117.
  13. 13. Ninagal A, Sydorak RM, Feldstein VA et al: Spontaneous resolution of prenatal megalourethra. J Ped Surg 2004, 39, 1421-1423.

adres autorów

Wiesław Urbanowicz
Klinika Urologii Dziecięcej
ul. Wielicka 265
30-663 Kraków
tel. (012) 658 20 11 wew. 1590