PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Jednoczasowe współistnienie raka nerkowokomórkowego i raka urotelialnego miedniczki w jednej nerce
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2006/59/2.

autorzy

Roman Sosnowski 1, Marcin Ligaj 2, Tomasz Demkow 1, Wojciech Rogowski 1
1 Klinika Nowotworów Układu Moczowego, Centrum Onkologii - Instytut w Warszawie
2 Zakład Patologii, Centrum Onkologii - Instytut w Warszawie

słowa kluczowe

nerka, rak nerkowokomórkowy, rak urotelialny nerki, synchroniczne guzy nerek

streszczenie

Przedstawiono przypadek jednoczesnego występowania raka nerkowokomórkowego i raka urotelialnego miedniczki nerkowej w tej samej nerce u 77-letniej chorej, diagnozowanej z powodu krwiomoczu. Ostateczne rozpoznanie patomorfologiczne postawiono po wykonaniu nefrektomii radykalnej lewostronnej. Dokonano przeglądu dostępnej literatury i przedyskutowano współczesne poglądy na temat patogenezy, diagnozowania i postępowania terapeutycznego chorych z jednoczasowym występowaniem raka nerkowokomórkowego i raka urotelialnego miedniczki nerkowej.

Wprowadzenie

Jednoczasowe występowanie raka nerkowokomórkowego (RCC - renal cell carcinoma) i raka urotelialnego (TCC - urothelial [transitional cell] carcinoma), wywodzącego się z nabłonka miedniczki nerkowej jest rzadkie i stanowi mniej niż 0,2% wszystkich guzów nerek [1]. W literaturze opisano ponad dwadzieścia takich przypadków; przedstawiony jest przykładem rzadkiego współistnienia obu powyższych nowotworów w obrębie jednej nerki.

Opis przypadku

Z powodu krwiomoczu występującego od kilku miesięcy u 77-letniej chorej wykonano badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, ujawniające guz nerki lewej. W wywiadzie stwierdzono okresowo występujące infekcje dolnych dróg moczowych. Chora stwierdziła, że nie pali papierosów. Nieregularnie przyjmowała leki z powodu nadciśnienia tętniczego i choroby zwyrodnieniowej stawów (inhibitor konwertazy angiotensyny i niesteroidowe leki przeciwzapalne). Badanie przedmiotowe nie wykazało odchyleń od normy. Badanie ogólne moczu ujawniło liczne świeże erytrocyty, pokrywające pole widzenia. Dodatkowo stwierdzono niedokrwistość (erytrocyty 3,9 1012/l, hematokryt 28,8%, hemoglobina 8,9 g/dl). Inne wyniki badań biochemicznych były prawidłowe. Tomografia komputerowa z użyciem kontrastu wykazała powiększoną lewą nerkę wraz z poszerzonym układem kielichowo-miedniczkowym, niewydzielającą środka kontrastowego w późnej fazie badania (ryc. 1). W środkowo-tylnej części tej nerki stwierdzono guz o średnicy 4 cm, ulegający intensywnemu niejednorodnemu wzmocnieniu kontrastowemu we wczesnej fazie, co odpowiadało zmianie o bogatym unaczynieniu. Inne narządy były prawidłowe. W badaniu urograficznym uwidoczniono na zdjęciu opóźnionym jedynie fazę nefrogramu nerki lewej.

Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Lewostronna nefrektomia radykalna została wykonana przez laparotomię. Usunięto nerkę lewą o nierównej powierzchni wraz z przylegającą torebką tłuszczową i nadnerczem lewym. Usunięto także powiększone węzły chłonne okolicy naczyń nerkowych lewych i węzły chłonne przyaortalne po stronie lewej. W trakcie zabiegu usunięto też śledzionę ze względu ma uszkodzenie jej torebki i występujące krwawienie. W trzeciej dobie po operacji usunięto dren. Chora w siódmej dobie w stanie ogólnym dobrym, z zagojoną raną została wypisana do domu. Nie wyraziła zgody na uzupełniający zabieg ureterektomii z marginesem pęcherza moczowego, otaczającym ujście lewego moczowodu. W piątym miesiącu po operacji chora zmarła z powodu niewydolności oddechowo-krążeniowej, bez wykonanej cystoskopii kontrolnej, na którą nie wyraziła zgody.

Ocena patomorfologiczna

Do badania histopatologicznego nadesłano nerkę o wymiarach: 10 x 6 x 4,5 cm, usuniętą z torebką włóknistą, tkanką tłuszczową okołonerkową i fragmentem moczowodu długości 4 cm. Makroskopowo w centralnej części nerki stwierdzono dobrze odgraniczony guz o wymiarach: 3,6 x 3,2 x 3,0 cm, uwypuklający torebkę włóknistą nerki bez jej przekraczania. Do guza, na odcinku 2 cm, przylegał nieregularny naciek o wymiarach: 5 x 4,5 x 4,5 cm, obejmujący częściowo miedniczkę nerkową, podmiedniczkowy odcinek moczowodu i tkankę tłuszczową wnęki nerki. W świetle miedniczki nerkowej widoczne były brodawczakowate rozrosty błony śluzowej. Dodatkowo w tkance tłuszczowej wnęki nerki stwierdzono łącznie dziewięć powiększonych węzłów chłonnych średnicy do 2,6 cm. Mikroskopowo w wycinkach z guza centralnej części nerki stwierdzono naciek raka nerkowokomórkowego (typ jasnokomórkowy) w stopniu złośliwości histologicznej G1 według Furman i pT1 według systemu TNM (ryc. 2) [2,3,4]. W miedniczce nerkowej stwierdzono obecność struktur niskodojrzałego (G3, high-grade) raka urotelialnego brodawkowatego i raka urotelialnego in situ (ryc. 3). Rak urotelialny naciekał miedniczkę nerkową, miąższ nerki, ścianę moczowodu i tkankę tłuszczową wnęki nerki. Ponadto stwierdzono naciekanie pni nerwowych wnęki nerki i liczne zatory z komórek raka w świetle drobnych naczyń chłonnych, w tym również w obrębie ogniska raka jasnokomórkowego. W czterech z dziewięciu zbadanych węzłach chłonnych wnęki nerki stwierdzono przerzuty raka urotelialnego z przekraczaniem torebek węzłów i naciekaniem tkanek okołowęzłowych. Stopień zaawansowania raka urotelialnego - pT3N2 według systemu TNM [4]. Utkanie obu ognisk nowotworowych przedzielone było pasmem tkanki łącznej włóknistej i uciśniętego miąższu nerki szerokości nieprzekraczającej 0,05 cm. Na odcinku 2 cm stwierdzono ,,kolizję" utkania wysokodojrzałego raka jasnokomórkowego i niskodojrzałego raka urotelialnego (ryc. 4).

Dyskusja

Rak nerkowokomórkowy jest najczęściej występującym nowotworem tego narządu u dorosłych. Stanowi 3,8% wszystkich nowotworów złośliwych w populacji mężczyzn i odpowiednio 2,8% w populacji kobiet [5].

W zależności od morfologii, charakterystycznych zmian cytogenetycznych i odcinka nefronu, z którego wywodzi się rak, wyróżnia się liczne jego typy (m.in.: typ jasnokomórkowy (clear cell RCC), typ brodawkowaty (papillary RCC), chromofobny (chromophobe RCC) oraz z kanalików zbiorczych.

Wśród innych nowotworów złośliwych zajmujących nerkę należy wymienić nowotwory wywodzące się z urothelium (d. nabłonka przejściowego), czyli nabłonka dróg moczowych. Rak urotelialny (urothelial carcinoma), histologicznie identyczny z nowotworem o tej samej nazwie występującym w pęcherzu moczowym, stanowi 90-95% raków górnych dróg moczowych. Rak ten najczęściej występuje w miedniczce nerki i w tej lokalizacji stanowi około 10% guzów nerek. Wszystkie wyżej wymienione typy histologiczne nowotworów zajmujących nerkę występują najczęściej jako pojedyncze zmiany dotyczące jednej nerki.

Jednoczasowe (synchroniczne) występowanie dwóch różnych histogenetycznie nowotworów w tej samej lub obu nerkach jest niezmiernie rzadkie.

Graves i Templeton w 1921 roku przedstawili przypadek jednoczasowego występowania raka przejściowokomórkowego i raka nerkowokomórkowego w jednej nerce [6]. Od tego czasu w literaturze anglojęzycznej doniesiono o ponad dwudziestu takich przypadkach [7]. Najczęściej występującymi objawami jest krwiomocz, ból okolicy lędźwiowej, wyczuwalna masa guza, rzadziej nadciśnienie tętnicze [1]. Najwyższy stopień zaawansowania wynosił T3 zarówno dla RCC, jak i TCC [8]. RCC i TCC jednoczasowo występują częściej w lewej nerce niż w prawej [9]. Większość chorych, u których jednoczasowo w tej samej nerce występuje RCC i TCC, jest w szóstej lub siódmej dekadzie życia; 24% tych chorych to nałogowi palacze papierosów; stosunek mężczyzn do kobiet w tej grupie chorych wynosi 2:1 [10]. RCC może towarzyszyć inne poza miedniczką umiejscowienie raka przejściowo komórkowego, np. w moczowodzie lub pęcherzu moczowym [11]. Jednoczasowe obustronne występowanie nowotworów złośliwych nerek jest bardzo rzadkie. Stroup i współautorzy opisali w 1974 roku synchroniczne występowanie RCC w obu nerkach [12]. Występowanie jednoczasowe guzów o różnej etiologii w obu nerkach jest także bardzo rzadkie. Pierwszy taki przypadek w 1971 roku przedstawił Gillis, opisując jednoczasowe występowanie w tej samej nerce RCC i TCC oraz w drugiej nerce TCC [13]. Inne, obustronne występowanie raków o różnej etiologii, przedstawili Clements i Gray - przypadek dwóch guzków RCC w jednej nerce i w drugiej nerce RCC z towarzyszącym rakiem urotelialnym miedniczki nerkowej [14], Urbano - podobny przypadek obustronnego RCC z towarzyszącym TCC w jednej nerce [15], Hong - w jednej nerce RCC, a w drugiej TCC ze zmianami przerzutowymi TCC w węzłach chłonnych okołoaortalnych [16].

Nie można obecnie określić czynników karcinogennych w szczególny sposób odpowiedzialnych za jednoczesne nowotworzenie obydwu typów histologicznych raka nerki (RCC i TCC). Palenie tytoniu uważane jest za czynnik ryzyka rozwoju obu nowotworów, jednak zależność ta jest wyraźnie większa dla raka przejściowokomórkowego [17]. W diagnozowaniu obrazowym guzów nerki do podstawowych badań zalicza się ultrasonografię i urografię. Gdy na podstawie wyżej wymienionych badań nie można jednoznacznie rozpoznać pochodzenia guza, należy wykonać dodatkowe badania diagnostyczne, tzn. tomografię komputerową z użyciem kontrastu, ureteropielografię wstępującą lub angiografię wybiórczą nerki [18]. Wykonanie tych badań powinno umożliwić rozpoznanie guzów o różnej etiologii histologicznej.

piśmiennictwo

  1. Von Eschenbach AV, Johnson DE, Ayala AG: Simultaneous occurrence of renal adenocarcinoma and transitional cell carcinoma of the renal pelvis. J Urol 1977, 118 (1 Pt 1), 105-106.
  2. Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA eds: World Health Organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs. Lyons: IARC Press; 2004.
  3. Fuhrman SA, Lasky LC, Limas C: Prognostic significance of morphologic parameters in renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 1982, 6, 655-663.
  4. American Joint Committee on Cancer. AJCC Cancer Staging Manual, 6th e. Philadelphia: Lippincott-Raven; 2002, 63-65.
  5. Czaplicki M, Radziszewski P: Epidemiologia raka nerki, Nowotwory i torbiele nerek. PZWL, 2002, 41-52.
  6. Graves RC, Templeton ER: Combined tumors of the kidney. J Urol 1921, 5, 517-537.
  7. Hart AP, Brown R, Lechago J: Collision of transitional cell carcinoma and renal cell carcinoma. Cancer 1994, 73 (1), 154-159.
  8. Charles RS, Wein AJ, Wilczyński et al: Cystic renal cell cancer and squamous cell carcinoma of single kidney with concurrent transitional cell carcinoma of ipsi lateral ureter and urinary bladder. Urology 1992, 39, 470-472.
  9. Hart AP, Brown R, Lechago J: Collision of transitional cell carcinoma and renal cell carcinoma. Cancer 1994, 73 (1), 154-159.
  10. Lundell C, Kadir S, Engel R, Nyberg LM: Concurrent renal cell and transitional cell carcinoma in a single kidney: a case report. J Urol 1982, 127 (4), 761-763.
  11. Grey LF, Sorial RF, Levin HJ: Transitional cell carcinoma in ureteral stump after radical nephrectomy for renal cell carcinoma. Urology 1987, 29, 209-210.
  12. Stroup RF, Shearer JK, Traurig AR, Lytton B: Bilateral adenocarcinoma of the kidney treated by nephrectomy. J Urol 1974, 111, 272-276.
  13. Gillis DJ, Finnerty P, Maxted WC: Simultaneous occurence of hypernephroma and transitional cell carcinoma with development of transitional cell carcinoma in the opposite kidney. J Urol 1971, 106, 646-647.
  14. Clements M, Gray GF: Quadruple renal neoplasia: bilateral renal tumors of dissimilar histogenesis. J Urol 1979, 21, 501-502.
  15. Urbano G, Juan BG, Rajandra P, Prem MC: Bilateral renal cell carcinoma and synchronous occurrence of transitional cell carcinoma of renal pelvis. Urology 1986, 26, 456-459.
  16. Hong SK, Jeong SJ, Lee SE: A case of renal transitional cell carcinoma associated with synchronous contralateral renal cell carcinoma. J Korean Med Sci 2001, 16 (1), 108-110.
  17. Zieliński J, Leńko J, Bożek L: Klinika nowotworów narządów układu moczowo-płciowego, Urologia, tom II. PZWL. 1993, 382-500.
  18. Gołębiewski J, Malanowska S: Radiologia naczyniowa i zabiegowa. Nowotwory i torbiele nerek. PZWL, 2002, 140-143

adres autorów

Roman Sosnowski
Klinika Nowotworów Układu Moczowego
ul. Roentgena 5
02-782 Warszawa
tel. 0 601 623 018
romanis@is.com.pl