english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Najważniejszą spośród trzech składowych z.b.ś., decydującą o życiu dziecka, jest stan dróg moczowych. Dlatego podstawą wszystkich klasyfikacji z.b.ś. jest stopień zaawansowania tych zmian tak w 4 stopniowej klasyfikacji Waldbauma i Walcha jak i 3 stopniowej Williamsa (9, 10, 11).

Znaczny stopień zmian dysplastycznych i zastoinowych w obydwu nerkach jest przyczyną ich niewydolności i prowadzi wcześnie do zgonu u około 50% tych dzieci. Znaczny odsetek dzieci z najbardziej zaawansowaną postacią z.b.ś. ginie przed narodzeniem. Chłopcy stanowią 95% dzieci z z.b.ś. (8).

Od 1839 roku, w którym Frólich oraz Lichtenberg niezależnie od siebie opisali zespół tych wad, nie ustalono ostatecznie etiologii z.b.ś. (4). Najczęściej wymieniamy-mi przyczynami z.b.ś. są: zaburzenia rozwojowe miotomów brzusznych, zmniejszenie liczby i wielkości komórek zwojowych przednich rogów dolnego odcinka rdzenia kręgowego oraz wrodzona przeszkoda w tylnej cewce moczowej (5).

Wprowadzenie w ostatnich 10 latach badań urodynamicznych do diagnostyki urologicznej potwierdza istnienie u ponad połowy tych chłopców anatomicznej lub czynnościowej przeszkody w odpływie moczu przez cewkę (3, 6, 12).

Fakt ten skłonił nas do podjęcia próby zachowawczego leczenia opm u trzech kolejnych chłopców z z.b.ś.

MATERIAŁ I METODYKA

Leczeniem objęto 3 chłopców w wieku od 4 miesięcy do 5 lat życia. U wszystkich dzieci poza podstawowymi badaniami laboratoryjnymi wykonano przed i po leczeniu urografię, cystografię i USG oraz uroflowmetrię (UFM) aparatem „Urodyn 1000\\\" firmy DANTEX.

Leczenie polegało na: celowanym odkażaniu dróg moczowych, rozszerzaniu cewki moczowej co najmniej 1 raz w miesiącu oraz podawanie środków antycholoner-gicznych lub parasympatykolitycznych. Zamierzeniem naszym było obniżenie śródpęcherzowego ciśnienia mikcyjnego, wyjałowienie moczu, ochrona nerek przed narastaniem nefropatii refluksowej (NR) oraz usprawnienie mikcji. Do rozszerzeń używaliśmy rozszerzadeł świeczkowych od nr: 8 charr. do nr: 16. Kontrolne badania radiograficzne przeprowadzono rok i 2 lata po zakończeniu leczenia.

WYNIKI

Poniżej podajemy skrócone odpisy historii choroby leczonych chłopców: 1. Chłopiec D. M. 3,5 lat. W wieku 6 miesięcy w innym ośrodku wytworzono u dziecka przetokę pęcherzową i rozpoznano znacznego stopnia zwężenie tylnej cewki moczowej. Przed leczeniem stwierdzono urograficznie znaczne cechy zastoju w ner-

kach z wyraźnie poszerzonym moczowodem po stronie lewej (ryc. — 1) zaś w cystografii (ryc. — 2), opm Vo po prawej i IV0 po lewej. Poziom kreatyniny we krwi wynosił przy przyjęciu w wieku 15 miesięcy 146 mmol/l.

Posiew moczu: B. Proteus vulgaris 107/ml., Hb — 62,0%, Ht — 25% Eryt. — 2,4 mil., Leuk. — 7,7 tys./ml. UFM wykazała wydłużenie czasu mikcji (T100) do 86 sek przy maksymalnym przepływie (Qmax) 4,2 ml/s., pojemność pęcherza 307 ml, zaleganie 87 ml.

Dziecko leczono przez 10 miesięcy dochodząc do rozszerzadeł nr: 14 Charr. Wykonana wtedy Cystografia wykazała opm IV° po lewej i II° po prawej. W UFM Tl00 uległo skróceniu do 49 sek. Qmax — 7,9 ml/sek, zaleganie 87 ml.

Kurację powtórzono ze względu na zmniejszenie zastoju w nerkach (USG) oraz wyjałowienie moczu. Włączono diazepam. Zlikwidowano operacyjnie przetokę pęcherzową i jednocześnie sprowadzono jądra do moszny. Po następnych 10 miesiącach Cystografia wykazała brak opm a w urografii zastój zmniejszył się nieco. Moczowody są nadal szerokie i kręte oraz kolankowato pozaginane (ryc. 3, 4). W UFM zaleganie 28 ml. T100 — 37 sek. Qmax — 9,7 ml/sek, pojemność V — 257 ml. Posiew moczu

praktycznie nie oddaje moczu przez cewkę. Wykonano urethrotomię wewnętrzną pod kontrolą wzroku, a następnie zaczęto rozszerzać cewkę dochodząc do nr: 14 Charr. Po 10 miesiącach włączono leczenie celowanym antybiotykiem i ditropanem. Poziom kreatyniny we krwi wynosił 178 mmol/1. Bardzo niska wartość hemoglobiny zmusiła nas dwukrotnie do podania krwi (masa erytrocytarna). W 16 miesiącu życia zlikwidowano operacyjnie przetokę pęcherzową i sprowadzono jądra do moszny, w tym lewe usunięto. Po 10 miesięcznej kuracji nie stwierdzono w kontrolnej cystografii opm (ryc. — 6). W USG śladowy zastój w nerkach i miernie poszerzone odcinki przypęcherzowe obydwu moczowodów do 1,2 cm. Poziom kreatyniny we krwi obniżył się do 123 mmol/l. Posiew moczu E coli 106/ml. W UFM T100 — 77 sek. Qmax - 5,0ml/sek V — 248 ml, a zaleganie po mikcji 44 ml. USG — lewa nerka 8,3 x 4,5 cm, prawa nerka 4,6 x 2,8 cm. Dziecko utrzymuje mocz przez całą dobę. Obserwacje nasze przekraczają średnio 2,5 roku, brak opm utrzymuje się nadal u wszystkich dzieci. Dzieci rozwijają się prawidłowo fizycznie i psychicznie. U dwóch jest widoczna coraz wyraźniej szewska klatka piersiowa. U trzeciego, w najbliższym czasie wykonana będzie plastyka powłok brzusznych, która powinna podobnie jak u pozostałych poprawić krzywą mikcji. Patologiczna krzywa utrzymuje się nadal u trzeciego i częściowo u pierwszego dziecka. U dwójki dzieci z mocznicą nastąpiła wyraźna poprawa czynności nerek, wyrażona obniżeniem poziomu kreatyniny we krwi.

OMÓWIENIE

W 1903 roku Stumme, w 1934 roku Rouzden, a po nich wielu innych autorów upatruje przyczyny powstania z.b.ś, w utrudnieniu odpływu moczu z pęcherza moczowego już w życiu płodowym (4, 6, 11).

Prace licznych autorów udowadniały, że atrezja i zwężenie cewki moczowej lub jej zastawki, są przyczyną najcięższych postaci tej wady (5, 9, 12). Prowadzą one w pierwszych dniach życia pozapłodowego do śmierci. W lżejszych postaciach przyczyna ta jest rzadziej obserwowana. Zaawansowanie zmian destrukcyjnych i zwyrodnieniowych w nerkach oraz nadmierny rozrost tkanki kolagenowej i włóknistej w pęcherzu moczowym nie zawsze dają możliwość wdrożenia od początku leczenia zachowawczego (7). Począwszy od 2° z.b.ś, leczy się operacyjnie najczęściej 2 lub 3 etapowo w czasie kilku lat. Kolejność takiego postępowania jest następująca:

1. przetoka nerkowa z biopsją nerki lub przetoka pęcherzowa z biopsją nerek.

2. przeszczepienie moczowodów z cystoplastyką redukcyjną. 3. sprowadzenie jąder do

worka mosznowego z plastyką powłok brzusznych (1, 2, 10).

Ostatnimi laty szereg autorów poleca stosowanie jednoetapowych korekcji wszystkich trzech składowych z.b.ś. — operacja taka powinna mieć miejsce przed ukończeniem 2 roku życia z wyjątkiem dzieci z niewydolnością nerek (1, 8). Od kilku lat tacy autorzy jak Moerman czy Woodhause sugerują istnienie w lżejszych postaciach z.b.ś, przeszkody czynnościowej w tylnej cewce (4, 12).

Wykrycie przy pomocy UFM u dwóch chłopców przeszkody anatomicznej, a u trzeciego czynnościowej w odpływie moczu z pęcherza, pozwoliło nam na próbę zachowawczego leczenia. Duży pęcherz najczęściej z hypotonicznym wypieraczem nie może być w czasie mikcji wsparty przez skurcz zanikłych mięśni brzucha, przez co staje się ona niepełna z zaleganiem moczu w pęcherzu.

Ponad 2,5 letnie obserwacje tych dzieci pozwalają mieć nadzieję, że proces nefropatii refluksowej zostanie zahamowany, a stabilizacja czynności nerek obserwowana obecnie doprowadzi do prawidłowego ich rozwoju. Utrzymujące się nadal zaleganie moczu w pęcherzu i patologiczne krzywe mikcji u dwóch spośród trzech leczonych, mogą nas zmusić do rewizji tego poglądu na korzyść operacyjnej korekcji wady.

WNIOSKI

1. U chłopców z z.b.ś, mających wyraźną przeszkodę anatomiczną lub czynnoś ciową w cewce moczowej, zachowawcze leczenie opm ma szanse powodzenia.

2. Nieinwazyjne często powtarzane badania UFM mogą być bardzo pomocne w leczeniu i kontroli z.b.ś, u chłopców.

1. 1. Fallat M.K., Skoog S.J., Belman A.B., Eng G., Randolph J.G.: The prune — bellysyndrome: A comprehensive approach to management. J. Urol. 1989, 142, 802.
2. 2. Mc Millin N.D., Hutson J.M., Kelly J.R.: Minimal surgery in the prune — belly syndrome. Ped. Surg. Int. 1988, 3, 391. —
3. 3. Nakayama D.K., Harrison M.R., Chinn D.G., Delorimer A.A.: The patogenesis of prune — belly. Amer. J. Dis. Child. 1984, 138, 835. —
4. 4. Moerman P., Fryns J.P., Godderis P., Lauweryns J.M.: Patogenesis of the prune — belly syndrome: A functional urethral obstruction caused by prostatic hypoplasis. Pediatrics, 1984, 73, 470. —
5. 5. Palmer J.M.,Tesluk H.: Urethral patology in the prune — belly syndrome. J. Urol. 1974, 111, 701. —
6. 6.Pagon R.A., Smith D.W., Shepard T.H.: Urethral obstruction malformation complex: a cause of abdominal muscle deficiency and the prune — belly. J. Ped. 1979, 94, 900. —
7. 7. Rainberg J.,Manwal J.C., Pottinato G., Gonzales R.: Development of renal failures in children with the prune — belly syndrome. J. Urol. 1991, 145, 1017. —
8. 8. Roger L. W., Ostrów P.T.: The prunebelly syndrome. J. Ped. 1973, 83, 786. —
9. 9. Waldbaum R.W., Marshall V.S.: The prune — belly syndrome, a diagnostic, terapeutic plan. J. Urol. 1970, 103, 668. —
10. 10. Welch K.J., Keorney G.R.: Abdominal musculature deficiency syndrome: prune — belly. J. Urol. 1974, 111, 693.
11. 11.Williams D.I., Burkholder G.V.: The prune — belly syndrome. J. Urol. 1967, 98,244. —
12. 12. Woodhouse CR., Ransley P.G., Innes-Williams D.\\\\ Prune — belly syndrome report of 47 cases. Arch. Diss. Childr. 1982, 57, 856. —
13. 13.Workman S.J.,Rogan E.A.:Fetal bladder histology in posterior urethral valves and the prune-belly syndrome. J. Urol. 1990,

II Katredra i Klinika Urologii ŚAM
Ul. 3-go Maja 13/15,
41-800 Zabrze