PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Pierwotny czerniak złośliwy męskiej cewki moczowej
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1993/46/3.

autorzy

Jan Faryna 1, Jacek S. Kossakowski 2
1 Z Zakładu Patomorfologii Państwowego Szpitala Klinicznego Nr 1 Centrum Medycznego
Kształcenia Podyplomowego (CMKP) w Warszawie
Kierownik Dr n. med. K. Bardadin
2 Z Kliniki Urologii CMKP w Warszawie
Kierownik Prof. dr med. Mirosław Kazoń

streszczenie

Opis przypadku 51 letniego mężczyzny z pierwotnym czerniakiem złośliwym
w dystalnym odcinku cewki moczowej. Guz usunięto wraz z żołędzią w całości.
Opisano trudności diagnostyki cytologicznej i histopatologicznej. Ostateczne rozpo-
znanie ustalono dzięki przeciwciałom monoklonalnym. Po 18 miesiącach u pacjenta
wystąpiły przerzuty w płucach i tkance podskórnej, które usunięto operacyjnie. Po
trzech latach stwierdza się uogólnioną chorobę nowotworową.

Pierwotne nowotwory cewki moczowej zdarzają się rzadko i u mężczyzn nie przekraczają około 1% wszystkich nowotworów dróg moczowych (1,5). Najczęściej jest to rak wywodzący się z nabłonka przejściowego wyściółki cewki. Czerniak złośliwy jest nowotworem wywodzącym się z komórek barwnikotwórczych przede wszystkim skóry, na błonach śluzowych pojawia się rzadko, a w obrębie cewki

moczowej opisane są w literaturze światowej dotychczas 32 przypadki (2). O czer- niaku cewki męskiej brak jest doniesień w literaturze polskiej.

Opis historii choroby

Chory A.P. lat 51 (L.ks.gł 7420/570/90) zgłosił się ze skargami na trudności w oddawaniu moczu. Badaniem przedmiotowym stwierdzono w cewce moczowej tuż powyżej ujścia zewnętrz- nego guz o średnicy około 1 cm, barwy wiśniowej o gładkiej powierzchni. Innych odchyleń od stanu prawidłowego nie stwierdzono. Węzły chłonne pachwinowe macalne, ruchome średnicy do 0,5 cm. Z guza oraz z węzłów chłonnych wykonano punkcję aspiracyjną cienkoigłową (pci) używając igieł o średnicy 0,5 mm (nr badania cytologicznego 255613) (ryc. 1).

Na podstawie uzyskanego rozmazu ustalono rozpoznanie cytologiczne: „cellulae neoplas- maticae. Neoplasma malignum. W rozmazach z węzłów chłonnych przerzutów nowotworowych nie stwierdzono\\\". Celem ustalenia ostatecznego rozpoznania pobrano wycinki z guza. Po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego: neoplasma malignum microcellulare (nr badania 255797) (ryc. 2) oraz stwierdzeniu braku komórek nowotworowych w badaniu cytologicznym z węzłów chłonnych, chorego poddano leczeniu operacyjnemu (nr zabiegu 508/90).

W znieczuleniu przewodowym odcięto obwodową część prącia tuż za rowkiem zażołędnym, ciała jamiste podkłuto, nowe ujście cewki rozcięto, ranę pokryto skórą prącia. Na 24 godziny pozostawiono cewnik w pęcherzu. Przebieg leczenia pooperacyjnego niepowikłany. Badanie specymenu operacyjnego: (nr badania 246490) (ryc. 3).

Makroskopowo. Do badania nadesłano część prącia wraz z żołędzią o długości 4 cm, średnicy do 2,5 cm wraz z fragmentem napletka. Ciało gąbczaste rozcięte wzdłuż cewki moczowej. W odcinku dystalnym podłużny guz o wymiarach 1,5 cm na 1 cm na przekroju lity, białawy rosnący do światła cewki. Guz usunięty z szerokim marginesem tkanek zdrowych. Guz przebadano w całości. Wykonano również barwienia immunomorfologiczne z użyciem przeciw- ciał monoklonalnych: antylimfocytarnych: LCA (leucocyte common antygen), L-26 (anty — B), UCHL-1 (anty T), jak również przeciw vimentynie, białku S-100 oraz EMA (epithelial membrane antigene) technika Avidyna-Biotyna-Complex (ABC). Wszystkie odczynniki firmy

Dakopatts (Dania). Wykonano również barwienie chemiczne wg Grimeliusa na obecność ziaren melaniny w komórkach nowotworowych. Dodatni wynik reakcji z białkiem s-100 i vimentyną, a ujemny z przeciwciałami limfocytarnymi i EMA jak również obecność ziaren melaniny w pojedyńczych komórkach guza pozwoliły na ustalenie pewnego rozpoznania czerniaka złośliwego (melanoma maiignum praecipue amelanoticum urethrae).

Chory został skierowany do Instytutu Onkologii w Warszawie celem konsultacji i podjęcia ewentualnego dalszego leczenia. Kontrola po roku nie wykazała zwężenia ujścia cewki. Wynik kosmetyczny bardzo dobry. Prącie wygląda jakby posiadało długi napletek. Chory podaje, iż mocz oddaje swobodnie, miewa wzwody. Nie stwierdzono żadnych objawów wznowy choroby nowotworowej. Po trzech latach od zabiegu u pacjenta stwierdzono liczne przerzuty do płuc i w tkance podskórnej. Z wywiadów wynika, że w ciągu ostatniego roku wykonano trzykrotnie w Instytucie Onkologii terakotomię celem usunięcia przerzutów czerniaka oraz poddano chorego chemio i radioterapii. Przedmiotowo stwierdzono zaczernienie śluzówki wokół ujścia cewki moczowej oraz podskórny guzek śred. 1,5 cm po stronie prawej nieco poniżej kąta łopatki.

Z guzka wykonano biopsję aspiracyjną cienkoigłową (nr bad. 280476). W rozmazie stwierdzono obecność licznych komórek nowotworowych, identycznych jak komórki uzyskane podczas pierwszej punkcji guzka prącia.

DYSKUSJA

Czerniak złośliwy dróg moczowych należy do niezwykłej rzadkości. W układzie moczowym najczęściej nowotwór ten pojawia się w obrębie cewki (3, 8). Zmiana powstaje u pacjentów w 5-6 dekadzie życia, występuje u obu płci, 2x częściej u kobiet niż u mężczyzn. Najczęściej pojawia się w formie guza w dystalnej części cewki, powodując utrudnienie w oddawaniu moczu, często krwiomocz. Jest nowo- tworem bardzo złośliwym, pięcioletnie przeżycie należy do rzadkości. Opisany pacjent mieści się w ramach powyższych danych. W tym przypadku pragniemy zwrócić uwagę na zagadnienia diagnostyczne. W literaturze, diagnoza oparta była przede wszystkim na badaniach histopatologicznych wycinków. Nasze działania rozpoczęto od badania cytologicznego. Punkcja aspiracyjna cienkoigłowa jest po- wszechnie akceptowaną metodą rozpoznawania zmian nowotworowych w wielu lokalizacjach i w przypadku czerniaka złośliwego skóry z reguły nie stwarza dużych trudności. Preparaty pobierane ze zmiany zasadniczej lub też z przerzutów tego nowotworu do węzłów chłonnych posiadają dość charakterystyczny obraz cytologicz- ny. Bardzo pomocne jest znalezienie w rozmazie ziaren melaniny.

W opisywanym przypadku badanie cytologiczne pozwoliło na jednoznaczne rozpoznanie procesu złośliwego, jednak z uwagi na brak melaniny w komórkach nie było możliwe ustalenie typu nowotworu. Również i wstępne badanie histopatologicz- ne wycinka nie pozwoliło na ustalenie ścisłego rozpoznania. Inni autorzy donoszą o podobnych trudnościach diagnostycznych (7). W rozpoznaniu różnicowym można było brać pod uwagę następujące jednostki chorobowe: carcinoma anaplasticum, carcinoma transitionale IIIo malignistations, chłoniak o wysokim stopniu złośliwości.

Dopiero badanie immunomorfologiczne przy użyciu przeciwciał monoklonal- nych jednoznacznie ustaliło rozpoznanie.

Badanie cytologiczne (pci) pomogło we wstępnej diagnostyce zmiany a zwłaszcza w diagnostyce przerzutów nowotworowych podczas ostatniej wizyty pacjenta. Po trzech latach od operacji prącia stan pacjenta wykazuje na szerzenie się procesu nowotworowego a rokowanie podobnie jak i w innych opisanych przypadkach jest zle (4).

piśmiennictwo

  1. 1. Bugajski A., Radomska A., Augustyn M.: Pierwotny rak męskiej cewki moczowej. Urologia Polska 1985, 38, 4,311. —
  2. 2. Fujimoto N. Oda M. Shimoe S.: Primary malignant melanoma of the male urethra. Urologia Internationalis. 1991, 47, (3), 176-7. —
  3. 3. John G., Williams J.R., Johnson C.E., Charton CA.: Primary malignant melanoma of the male urethra. British Journal of Urology 1992, 69, (2), 212-3. —
  4. 4. Kim Cj. Pak K. Hamaguchi A. Ishida A. et all.: Primary malignant melanoma of the female urethra. Cancer 1993, 72, (2), 448: 51. —
  5. 5. Murphy W.M.: Urological Pathology. Saunders Company 1989. —
  6. 6. Pikramenos D., Tawropulos N., Polychronopulos D., Demanokon M., i współ.:Primary Transitional cell carcinoma ofanterior male urethre. Acta Urologica Belgica 1991, 59, 3, 109. —
  7. 7. Rashid AM. Williams R.M. Horton L.W.:Malignant melanoma of penis and male urethra. Is it a difficult tumor to diagnose? Urology 1991, 41 (5), 470- 1.
  8. 8. Rodriguez Antolin A. et all.: Melanoma in urology: our experience and review of the literature. Actas Urologicas Espanolas, 1991, 15, (4), 361-5.

adres autorów

dr med. Jan Faryna
Zakład Patomorfologii PSK nr 1 im. Prof. W. Orłowskiego
ul. Czerniakowska 231, 00-416 Warszawa