PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Wady odbytu i odbytnicy u dzieci z wynicowaniem pęcherza moczowego
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1994/47/1a.

autorzy

Czesław Szymkiewicz, Małgorzata Baka-Jakubiak, Lidia Skobejko-Włodarska, Krystyna Strulak, Wojciech Kamiński
Centrum Zdrowia Dziecka, Oddział Urologii Dziecięcej
Kierownik: Prof. dr hab. med. Cz. Szymkiewicz

Wynicowanie pęcherza moczowego jest złożoną wadą pęcherza, cewki moczowej, zewnętrznych narządów płciowych, części kostnych miednicy, mięśni przepony moczowo-płciowej i odbytu. Nieprawidłowy rozwój mięśni przepony moczowo- -płciowej, a zwłaszcza wadliwe przyczepy mm. łonowo-odbytniczych powodują, że chorzy z wynicowaniem pęcherza mają skrócone krocze i przemieszczony ku przodowi odbyt. Taki stan anatomiczny może być przyczyną osłabienia zwieraczy odbytu i związanego z tym wypadania błony śluzowej odbytnicy, co w niektórych przypadkach wiąże się z nietrzymaniem stolca. U nielicznych chorych, zwłaszcza dziewczynek, mogą współistnieć wysokie wady odbytnicy w postaci zarośnięcia odbytu i przetoki odbytniczo-pochwowej. W przypadkach wynicowania pęcherza moczowego powikłanych współistnieniem wad odbytu i odbytnicy nie można wykorzystać dolnego odcinka przewodu pokarmowego jako zbiornika moczu.

OBSERWACJE WŁASNE

W latach 1981-1993 w Oddziale Urologii Dziecięcej Centrum Zdrowia Dziecka leczono 125 dzieci z powodu wynicowania pęcherza moczowego. U większości z nich stwierdzono przesunięcie odbytu ku przodowi. Trzymanie stolca było prawidłowe, a zwieracz wykazywał normalne napięcie przy badaniu palcem. U 13 dzieci (10%) stwierdzono obecność różnego stopnia zaburzeń czynnościowych i anatomicznych końcowego odcinka przewodu pokarmowego. U 8 dzieci w wieku wczesno-niemow- lęcym obserwowano wypadanie błony śluzowej odbytnicy, które później ustąpiło samoistnie i dzieci te prawidłowo trzymały stolec. U 3 innych uzyskano poprawę dopiero po wykonaniu „cerclage\". U 2 chorych stwierdzono odcinkowe zwężenie kanału odbytu, co utrudniało defekację. Przy pomocy kilku mechanicznych roz- szerzań uzyskano poprawę.

U 3 dziewczynek stwierdzono szczególnie złożoną wadę, w skład której wchodzi- ły: wynicowanie pęcherza moczowego i wysokie zarośnięcie odbytu z przetoką pochwowo-odbytniczą. Ta właśnie grupa dziewcząt została poddana niniejszej analizie:

1. Dziewczynka A.S. (Hist. Chor. NR. 04964/81) przyjęta do leczenia w wieku 9 miesięcy z powodu wynicowania pęcherza, agenezji lewej nerki i zarośnięcia odbytu. Ponieważ kal wydobywał się obficie przez pochwę musiała ... szeroką przetoką odbytniczo-pochwową, co później potwierdzono wziernikiem. Wykonano dwuetapową rekonstrukcję pęcherza moczowego, uzyskując jedynie częściowe trzymanie moczu. Po upływie pewnego czasu po operacji stwierdzono narastające poszerzanie się górnych dróg moczowych (jednej nerki), co było wskazaniem do końcowego wyłonienia moczowodu. Przetoka odbytniczo-pochwową, począt- kowo wystarczająco szeroka, w miarę wzrastania dziecka zaczęła sprawiać coraz większe trudności w defekacji, pomimo stosowania rozluźniającej diety i okresowego płukania jelita. W wieku 10 lat wykonano rekonstrukcję odbytu z cięcia tylnego strzałkowego, sposobem Peńa\'y, zamykając jednocześnie przetokę kałową do pochwy. Uzyskano dobry wynik anatomiczny i czynnościowy: dziewczynka nie brudzi się, wypróżnia się regularnie i uczęszcza do normalnej szkoły. Przetoka moczowodowo-skórną jest zabezpieczona zbiornikiem na mocz. Poszerzenie górnych dróg moczowych cofnęło się całkowicie.

2. Dziewczynka J.O. (Hist. Chor. Nr 07367/83) została przyjęta w wieku 13 miesięcy do Oddziału Urologii z powodu wynicowanego pęcherza, wypadania narządu rodnego oraz zarośnięcia odbytu z bardzo wąskiem ujściem przetoki odbytniczej w przedsionku pochwy.

W pierwszym etapie wytworzono kolostomię, a po upływie 5 miesięcy wykonano osteotomię tylną talerzy biodrowych i pierwotne zamknięcie wynicowanego pęcherza z odtworzeniem przedniej ściany brzucha. Nasiliło się wówczas wypadanie narządu rodnego: macica wraz z szyjką stałe była obecna w szparze sromowej. Operacyjnie w wieku nieco powyżej 2 lat przyszyto oba więzadła obłe macicy do torebki mięśni prostych, uzyskując całkowite cofnięcie się wypadania macicy. W czasie kilkuletniej obserwacji pojemność wytworzonego pęcherza nie zwiększyła się, nie przekraczając objętości 30 ml, dziewczynka nie trzymała moczu. W 10 roku życia wykonano „trzymający zbiornik\" moczu, poprzez wykorzystanie własnego pęcherza chorej powiększonego przy pomocy detubularyzowanej (3) wstawki z jelita grubego (Ryc. 1 a). Jednocześnie wytworzono przetokę pęcherzowo-wyrostkowo-skórną sposobem Mitrofanoffa (ryc. 1 b). Po upływie roku, końcowy odcinek jelita grubego wszyto w pierścień zrekonstruowa- nych zwieraczy odbytu, sposobem Pena\'y, uzyskując anatomiczny kształt i lokalizację odbytu.

Po dalszych 6 tygodniach zamknięto kolostomię. Badania kontrolne po upływie roku wykazały co następuje: okresowe opróżniania zbiornika przy pomocy cewnika wykonuje sama pacjentka pojemność zbiornika wynosi około 300 ml; górne drogi moczowe są prawidłowe; poziom mocznika i kreatyniny oraz jonogram wykazują wartości normalne. Konieczne jest okresowe stosowanie leków przeciwbakteryjnych z powodu nawracających objawów zakażenia układu moczowego. Wypróżnienia są prawidłowe, regularne, nie brudzi się. Nieznaczne dolegliwości są związane z nadmiarem uwypuklającej się błony śluzowej kanału odbytniczego.

3. Dziewczynka A.W. (Hist. Chor. NR. 02170/92) została przyjęta do Oddziału Urologii w wieku 14 lat, po wielokrotnych operacjach wynicowanego pęcherza i rekonstrukcjach zarośniętego odbytu, wykonanych w innych ośrodkach. Jak wynikało z wywiadu, dziewczynka urodziła się z wynicowaniem pęcherza, dużych rozmiarów przepukliną pępowinową i wysokim zarośnięciem odbytu. Wstępnie stwierdzono u pacjentki całkowite nietrzymanie moczu i bardzo małą pojemność pęcherza. Górne drogi moczowe były prawidłowe. Mocznik, kreatynina i jonogram wykazywały prawidłowe wartości. Pęcherz moczowy mały bliznowaty, jak uznano, nie nadawał się do wykorzystania w dalszych operacjach odtwórczych. Wobec tego, w wieku 14 lat, z odcinka krętniczo-kątniczego jelita wytworzono zbiornik na mocz z przetoką skór- no-wyrostkowo-jelitową. W przebiegu pooperacyjnym powstała przetoka moczowo-pochwowa, która po pewnym czasie zamknęła się sama. Dziewczynka została przyjęta do oddziału ponownie po upływie półtora roku po ostatniej operacji. Stwierdzono, że pojemność zbiornika moczowego wynosiła około 300 ml, a cewnikowanie wykonuje co 3 -4 godziny. Badania laboratoryjne wykazały wartości prawidłowe. Górne drogi moczowe są prawidłowe. Nieznaczne zwężenie skórnego ujścia przetoki nie wymaga interwencji.

Ujście skórne odbytu po wielu operacjach bliznowate i bardzo wąskie, nie przepuszczało opuszki palca. Wypróżnienia przez kolostomię. Badania kontrastowe obwodowo i dogłowowo przez kolostomię wykazały zadowalający stan anatomiczny jelita grubego. Przy pomocy nianometrii i elektromiografii stwierdzono obecność mięśni aparatu zwieraczowego na tyle sprawnych, że istniały duże szanse na prawidłowe trzymanie stolca. Wykonano więc operację rekonstrukcyjną sposobem Pena\'y, uzyskując doraźnie zadawalający stan anatomiczny i funk- cjonalny odbytu. Nieznaczne zwężenie odbytu, które być może okaże się korzystne, dziewczynka rozszerza samodzielnie w domu.

OMÓWIENIE

W szeregu metod operacyjnych stosowanych przy wynicowanym pęcherzu wykorzystuje się końcowy odcinek jelita grubego do odprowadzania moczu. Jednak u pewnego odsetka dzieci z tą wadą współistnieją zaburzenia czynnościowe, czasem i anatomiczne odbytu i odbytnicy, a przede wszystkim mechanizmu zwieraczowego. Stan ten wymaga starannej kontroli klinicznej przed planowanym zabiegiem, wspartej badaniami manometrycznymi i elektromiograficznymi funkcji zwieraczy. Częścią wady jest rozstęp spojenia łonowego, a więc już od początku istnieje nieprawidłowe ukształtowanie się mięśni dźwigaczy odbytu, a głównie mięśni łonowo-odbytniczych, które wchodzą w skład struktury mięśniowej odpowiedzialnej za trzymanie stolca.

Ten stan anatomiczny może być odpowiedzialny za osłabienie trzymania stolca lub wypadania błony śluzowej odbytu.

Przedstawiono grupę chorych, u których obserwowano zaburzenia w postaci wypadania błony śluzowej odbytu, zwężenia kanału odbytowego i nietrzymania kału.

Omawiane zaburzenia ustąpiły pod wpływem leczenia zachowawczego (rozszerzanie, odpowiednia dieta, rehabilitacja), bądź operacyjnego (cerclage).

Drugą grupę stanowiły 3 dziewczynki, u których wynicowanie pęcherza moczo- wego współistniało z wysokim zarośnięciem odbytu. Pacjentki te przeszły kilkakrotne nieudane operacje odtwórcze wynicowanego pęcherza i podjęto, jak wydaje się, słuszną decyzję wytworzenia u 2 z nich „trzymającego zbiornika moczu\" z przetoką wyrostkowo-skórną, a u jednej wyłonienie moczowodu na skórę. W pierwszym etapie leczenia wykorzystano wyżej wymienione zbiorniki, które są okresowo opróżniane przy pomocy cewnika przez same pacjentki. Nie ma więc stałego wypływania moczu i łatwe jest utrzymanie higieny osobistej. Rekonstrukcja odbytu, sposobem Peńa\'y (posterior sagittal anorectoplasty), pozwoliła na odtworzenie prawidłowego anato- micznie ujścia odbytu i mechanizmu zwieraczowego (kontrolującego świadome wypróżnianie się (5). Jednocześnie przestało istnieć połączenie odbytniczo-pochwowe w postaci przetoki, która jest integralną częścią tej złożonej wady.

Złożona wada wrodzona, której częścią jest zupełny brak trzymania moczu dodatkowo w połączeniu z nietrzymaniem kału stwarza dramatyczną sytuację życiową dla chorego i w praktyce całkowicie wyłącza go z życia socjalnego. Odbija się wreszcie na stanie psychicznym chorego. Przywrócenie kontroli nad wydalaniem moczu i kału u omawianej grupy dziewcząt pozwoliło im na kontynuację nauki w zwykłej szkole, na udział z życiu towarzyskim, a nawet z pewnymi ograniczeniami na uczestnictwo w grach i zabawach sportowych.

Okres obserwacji omawianych chorych wydaje się jeszcze zbyt krótki dla ostatecznej oceny wybranej metody. Wczesne wyniki są zadawalające, dzieci są suche, samodzielnie opróżniają zbiorniki moczowe. Wydalanie kału jest regularne i świado- me.

Pozytywna ocena wyników leczenia jest udziałem zarówno samych pacjentów, jak i ich opiekunów.

piśmiennictwo

  1. Piśmiennictwo u Autora.

adres autorów

prof. dr hab. med. Czesław Szymkiewicz
Oddział Urologii Dziecięcej C.Z.D.
04-736 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20