english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wprowadzenie

Najczęstszym, złośliwym guzem nerek u dzieci jest nerczak płodowy, zwany guzem Wilmsa (nephroblastoma). Stanowi on od 7% do 10% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego i od 85% do 87% guzów nerek u dzieci. W przeciwieństwie do guza Wilmsa rak nerki jest bardzo rzadkim nowotworem. W dziecięcej populacji wśród wszystkich raków nerek stanowi od 0,3% do 1,3% przypadków [1,2]. Szczególnie rzadko występuje w pierwszej dekadzie życia. W kolejnym dziesięcioleciu częstość występowania zwiększa się, maleje natomiast liczba rozpoznawanych nerczaków płodowych. Choć rak nerki jest drugim co do częstości występowania, jednak rzadkim guzem nowotworowym nerki stwierdzanym u pacjentów pediatrycznych [3]. Z powodu incydentalnego występowania tej choroby, rozpoznanie przedoperacyjne często jest błędne.

Przedstawiamy przypadek 14-letniego chłopca, leczonego na Oddziale Urologii Dziecięcej Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach, u którego rozpoznano raka nerkowokomórkowego.

Opis przypadku

Czternastoletni chłopiec zgłosił się do poradni chirurgii dziecięcej z powodu przepukliny brzusznej prawej okolicy podżebrowej, w linii pachowej przedniej (ryc. 1). Chory nie skarżył się na jakiekolwiek dolegliwości, w wywiadzie rodzice dziecka nie podawali żadnych chorób poza infekcjami typowymi dla wieku dziecięcego. Rozwój chłopca przebiegał prawidłowo. Był aktywny ruchowo, uprawiał sport i w tej aktywności rodzice szukali przyczyn pojawienia się przepukliny. W badaniu palpacyjnym okolicy prawego podżebrza stwierdzono nieprawidłowy opór i z tego powodu wykonano badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. W USG stwierdzono litą, heterogenną, hyperechogeniczną masę guzowatą w górno-bocznej części nerki prawej o wymiarach 90 x 87 x 100 mm, dobrze odgraniczoną od otoczenia. Szerokość miedniczki nerki prawej wynosiła 14 mm. Pozostałe narządy jamy brzusznej - bez zmian (ryc. 2).

Pacjent został skierowany na Oddział Urologii Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki. W badaniach laboratoryjnych krwi i moczu nie stwierdzono nieprawidłowości, u chłopca nie występował krwiomocz ani krwinkomocz. Wykonano tomografię komputerową, która potwierdziła obecność patologicznej masy o obniżonej gęstości, ze zwapnieniami i delikatnymi przegrodami o wymiarach 80 x 95 x 100 mm w górnym biegunie nerki prawej (ryc. 3). Guz przemieszczał wątrobę ku górze i nieco do przodu. Wykonane rtg płuc nie wykazało zmian. Chłopca zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Z dojścia przezotrzewnowego odsłonięto nerkę prawą, stwierdzono guz wychodzący z jej bocznej powierzchni i zajmujący cały górny biegun, wielkości 80 x 100 x 100 mm, obejmujący ľ narządu. Nerkę usunięto wraz z guzem. Usunięto także okoliczne węzły chłonne. Rozpoznano guz nerki T2 (ryc. 4). Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie raka nerkowokomórkowego, tkanka tłuszczowa okołonerkowa i regionalne węzły chłonne były bez zmian patologicznych. Przebieg pooperacyjny - bez powikłań. Pacjent wypisany został do domu w siódmej dobie pooperacyjnej w stanie ogólnym i miejscowym dobrym. Zalecono badania kontrolne. W trakcie kontroli ambulatoryjnej w poradniach onkologii i urologii dziecięcej wykonywano badania USG początkowo co trzy miesiące, badania TK jamy brzusznej co sześć miesięcy, a także RTG płuc. W badaniach obrazowych zmian nowotworowych nie stwierdzano. Z powodu bólów głowy wykonano badanie NMR głowy. Wynik badania był prawidłowy. Chłopiec nadal pozostaje pod kontrolą poradni onkologicznej.

Dyskusja

Szczyt zachorowalności na raka nerkowokomórkowego przypada na szóstą dekadę życia. W populacji dziecięcej jest to guz wyjątkowo rzadki, szczególnie do dziesiątego roku życia, kiedy dominuje nerczak płodowy. W ostatnich piętnastu latach zwiększyła się liczba rozpoznań raka nerki u pacjentów przed osiemnastym rokiem życia, wiąże się to jednak z równoczesnym wzrostem występowania tego nowotworu u dorosłych [4]. W drugiej dekadzie życia radykalnie zmniejsza się ryzyko rozwoju guza Wilmsa, ale rak nerki pozostaje nadal bardzo rzadkim schorzeniem nowotworowym. W naszym ośrodku w latach 1992-2003 rozpoznano i leczono stu sześciu pacjentów z nerczakiem płodowym i tylko jednego pacjenta z rakiem nerki. Dlatego też wczesne, przedoperacyjne rozpoznanie bywa trudne. U dzieci przeważnie występuje jedno lub więcej z triady objawów, takich jak krwiomocz lub krwinkomocz, wyczuwalny guz czy ból w okolicy lędźwiowej, ale często, bo aż w 25-36%, guz rozpoznawany jest przypadkowo [2,4,5,6]. U opisywanego pacjenta podejrzenie przepukliny, która zaniepokoiła przede wszystkim rodziców, gdyż chłopcu to nie przeszkadzało, było powodem rozpoczęcia badań diagnostycznych. Wielu autorów opisujących przypadki raka nerki u dzieci podkreśla mylne rozpoznanie, szczególnie u dzieci w wieku przedszkolnym, u których przede wszystkim bierze się pod uwagę guz Wilmsa. Dzieci te niekiedy leczone są według protokołu dotyczącego nerczaka płodowego i otrzymują chemioterapię przedoperacyjną, a rozpoznanie weryfikowane jest po zabiegu chirurgicznym [5]. Przy rozpoznaniu raka nerki nie ma osobnego protokołu postępowania dla dzieci. Tak jak u dorosłych podstawą leczenia jest usunięcie guza i okolicznych węzłów chłonnych. Istnieją też doniesienia o częściowej nefrektomii również u dzieci [6]. Leczenie chemiczne, jeśli było stosowane, to przede wszystkim wskutek błędnego rozpoznania. Chemio- i radioterapia u dzieci i u dorosłych nie ma zastosowania. Stosuje się w niektórych przypadkach nowotworu o wysokim stopniu zaawansowania adjuwantową immunoterapię także w populacji dziecięcej, jednak nadal istnieje wiele kontrowersji co do wskazań i wyników takiego leczenia u najmłodszych pacjentów [4,5,7]. Autorzy doniesień podkreślają różnicę w dynamice choroby u dzieci i u dorosłych. Dlatego też postulują, aby opracować osobny protokół postępowania w raku nerkowokomórkowym u pacjentów pediatrycznych [4,8,9]. U prezentowanego chłopca usunięcie chorej nerki wraz z okolicznymi węzłami było jedynym postępowaniem leczniczym. W ciągu czterdziestu ośmiu miesięcy obserwacji nie stwierdza się wznowy choroby. Z powodu wyraźnej prośby rodziców pacjent w pierwszych latach po operacji nie wiedział, że nerkę usunięto mu z powodu choroby nowotworowej.

Wnioski

Rak nerki, chociaż rzadko, może być rozpoznany w każdym wieku, także u dzieci. Nie ma osobnego schematu postępowania u dzieci, dlatego są one leczone podobnie jak dorośli, chociaż podkreślana jest potrzeba ustalenia osobnego protokołu dla pacjentów pediatrycznych.

1. Perek D: Nowotwory wieku dziecięcego. Chirurgia Noworodka. red. P. Kaliciński, Warszawa 2004, INVEST-DRUK; 585-620.
2. Hiroshi A, Hideo N, Masashi T et al: Renal cell carcinoma in children: experience at a single institution in Japan. J Urol 1999, 162, 1402-1405.
3. Walsh P, Retik A, Vaughan D, Wein A: Cambell´s Urology 2003, CD-Rom, Elsevier Science, USA.
4. Estrada CR, Suthar AM, Eaton SH, Cilento BG Jr: Renal cell carcinoma: Children´s Hospital Boston experince. Urol 2005, 66 (6), 1296-1300.
5. Androulakakis PA, Polychronopoulou-Androulakaki S, Michael A et al: Renal cell carcinoma in children under 14 years old: long-term survival. BJU Int 1999, 83, 654-657.
6. Cook A, Lorenzo AJ, Salle JL et al: Pediatric renal cell carcinoma: single institution 25-years case series and initial experience with partial nephrectomy. J Urol 2006, 175 (4), 1456-1460.
7. MacArthur CA, Isaacs H, Miller JH, Ozkaynak F: Pediatric renal cell carcinoma: a complete response to recombinant interleukin-2 in a child with metastatic disease at diagnosis. Med Ped Oncol 1994, 23, 365-371.
8. Geller JI, Dome JS: Local lymph node involment does not predict poor outcome in pediatric renal cell carcinoma. Cancer 2004, 1, 101 (7), 1575-1583.
9. Aronson DC, Madary I, Finlay JL: Renal cell carcinoma in childhood and adolescence: a retrospective survey for prognostic factors in 22 cases. J Ped Surg 1996, 31; 183-186.

Tomasz Koszutski
Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki
Oddział Urologii Dziecięcej
ul. Medyków 16
40-752 Katowice
tel. (032) 207 17 50
koszut@mp.pl