english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wprowadzenie

Nerka podkowiasta jest najczęściej spotykaną wadą zrośnięcia nerek. Występuje raz na 400-700 żywo urodzonych noworodków i zdarza się 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet [1,2]. Wada powstaje na etapie 4-6 tygodnia życia płodowego i polega na zrośnięciu biegunów nerek przed kręgosłupem. Miejsce zrośnięcia zwane cieśnią w 95% dotyczy dolnych biegunów nerek, bardzo często ma własne unaczynienie i może zawierać pełnowartościowy miąższ nerkowy lub tylko tkankę włóknistą. Obydwie nerki położone są niżej wskutek zaburzonego procesu wstępowania i mają niedokonany zwrot. Nerka podkowiasta w 60% przypadków pozostaje bezobjawowa. W 21% przypadków towarzyszy jej kamica, a w 15% zwężenie połączenia miedniczkowo- moczowodowego [3]. W 1/3 przypadków u tych chorych współistnieją wady innych układów lub narządów [4]. Także zmiany nowotworowe częściej lokalizują się w nerce podkowiastej niż w prawidłowej. Skojarzenie tych faktów każe brać pod uwagę ewentualny wpływ czynników teratogennych w kluczowym dla rozwoju nerki okresie embriogenezy.

Opis przypadku

Chory M. T. lat 71 został przyjęty na Oddział Urologii Szpitala Specjalistycznego w Kościerzynie w dniu 09.12.2002 roku z powodu guza zlokalizowanego w cieśni nerki podkowiastej. Do rozpoznania doszło podczas badania ultrasonograficznego, wykonanego z powodu bólów brzucha. Chory od trzech lat znajdował się pod opieką innego ośrodka urologicznego, w którym był leczony z powodu powierzchownego raka pęcherza moczowego i do czasu wykrycia guza nerki przebył sześć zabiegów elektroresekcji przezcewkowej. W okresie trzech miesięcy przed przyjęciem na oddział urologii poza wspomnianymi niewielkimi bólami w zakresie jamy brzusznej nie zgłaszał żadnych dolegliwości, utraty wagi ani krwiomoczu. Obecność guza średnicy 4 cm, zlokalizowanego pośrodku cieśni nerki podkowiastej z nieznaczną lateralizacją na stronę prawą, potwierdzono badaniem TK jamy brzusznej (ryc. 1). Badanie to nie wykazało powiększonych węzłów chłonnych ani innych zmian patologicznych w zakresie narządów jamy brzusznej i miednicy. Na wykonanym zdjęciu RTG klatki piersiowej nie stwierdzono przerzutów. Chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Operację wykonano z dostępu przezotrzewnowego, otwierając jamę brzuszną cięciem pośrodkowym. Do przestrzeni zaotrzewnowej dotarto od strony prawej, odpreparowując kątnicę oraz część wstępującą okrężnicy i odsuwając ją na stronę lewą. W ten sposób uwidoczniono dolny biegun nerki wraz z cieśnią oraz przyśrodkową część dolnego bieguna lewej nerki. Ze względu na lokalizację guza, w celu zachowania odpowiedniego marginesu zdrowej tkanki resekcję cieśni z guzem przeprowadzono z niewielkim naruszeniem miąższu dolnych biegunów obu nerek. Po podkłuciu krwawiących naczyń miąższu nerki brzegi rany zamknięto szwami pojedynczymi na podkładkach z Surgicelu® (ryc. 2). Nie stwierdzono dodatkowego unaczynienia cieśni, które należałoby niezależnie zaopatrzyć. Po zabiegu pozostawiono dwa dreny w przestrzeni zaotrzewnowej. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Chorego wypisano do domu w siódmej dobie po zabiegu. Wynik badania histopatologicznego: adenocarcinoma typus clarocellularis G2. W czasie czteroletniej obserwacji po zabiegu nie stwierdzono wznowy nowotworowej.

Dyskusja

W 1976 roku Buntley [5] przeanalizował sto jedenaście przypadków chorych z nerką podkowiastą, u których rozwinął się nowotwór złośliwy. W 50% był to gruczolakorak z komórek nerkowych, w 25% rak przejściowokomórkowy, wychodzący z układu kielichowo-miedniczkowego, i w 25% guz Wilmsa. Rak przejściowokomórkowy występuje 3-, 4-krotnie częściej w nerkach podkowiastych w porównaniu z normalną populacją [5,6]. Do czynników predysponujących należą: utrudniony spływ moczu z górnych dróg moczowych (16% chorych), współistnienie kamicy (21%), przewlekła infekcja dróg moczowych (33%). Podobnie ryzyko wystąpienia guza Wilmsa u dziecka z nerką podkowiastą ocenia się na 2- 8-krotnie wyższe [7]. W piśmiennictwie światowym brakuje jednoznacznych dowodów potwierdzających częstsze występowanie raka nerkowokomórkowego w nerkach podkowiastych [5], jednak wielu autorów zaobserwowało, że guzy te wykazują wyraźną tendencję do lokalizacji w obrębie cieśni lub w bezpośrednim jej sąsiedztwie [8,9,10,11]. Hohenfellner stwierdził obejmowanie cieśni procesem ekspansywnym w dwóch na trzy przypadki, natomiast Briones w jednym na pięć przypadków występowania nowotworu współistniejącego z tą wadą. Wyjaśnienia takich zależności prawdopodobnie należy szukać w patomechanizmie embriologii nerki podkowiastej. Bazując na przypuszczeniach zainicjowanych przez Morgagnusa ponad 200 lat temu [12], do roku 1988 sądzono, że czynnik lokalny w postaci ucisku ze strony rozwidlenia tętnic pępkowych jest przyczyną mechanicznego spychania tkanki nerkotwórczej i w rezultacie jej połączenia [13]. W 1988 roku Domenech-Mateu i Gonzales Compta [14] opublikowali nową teorię embriogenezy nerki podkowiastej, z której wynika, że powszechnie uznawany wcześniej mechanizm fuzji dotyczy tylko tych nerek, które łączy cieśń zbudowana z tkanki włóknistej, występującej w znaczącej mniejszości, bo tylko w dwóch na dziesięć przypadków tej anomalii rozwojowej. W pozostałych przypadkach, kiedy węzina zbudowana jest z miąższu nerkowego, za połączenie biegunów nerek odpowiada mechanizm pierwotnej patologicznej migracji tkanki nerkotwórczej, najpewniej wskutek działania czynników teratogennych. U takich chorych autorzy przytoczonej teorii rozważają możliwość istnienia zwiększonego potencjału onkogennego w zakresie węziny.

Podstawowym badaniem diagnostycznym, oceniającym wielkość guza oraz jego inwazji na miąższ obu nerek, jest tomografia komputerowa jamy brzusznej. W obliczu częstych dla nerki podkowiastej anomalii naczyniowych w przypadku guzów wychodzących poza cieśń i obejmujących jedną lub obydwie nerki, podczas planowania operacji organooszczędnej bezwzględnie konieczne jest wykonanie angiografii tętnic nerkowych lub TK z opcją naczyniową [15]. Jeżeli guz jest mały i ewidentnie zlokalizowany w samej tylko cieśni, a planowane leczenie operacyjne ogranicza się do usunięcia węziny wraz z guzem bez istotnego naruszania miąższu nerek, wykonanie badania naczyniowego nie wydaje się konieczne.

W celu uzyskania odpowiedniej ekspozycji i zapewnienia swobodnego dostępu do obu nerek zaleca się operację przezotrzewnową z cięcia pośrodkowego [9,10,16]. Wywołane śródoperacyjnie niedokrwienie miąższu nerkowego, który zamierzamy pozostawić, powinno być maksymalnie selektywne, aby nie upośledzać jego funkcji. Ze szczególną uwagą należy zaopatrzyć naczynia przeciętego miąższu nerkowego oraz układ kielichowo- -miedniczkowy, jeśli dojdzie do jego otwarcia. Pozwoli to na uniknięcie przedłużonego krwawienia i ewentualnego zacieku moczu, a w konsekwencji utworzenia krwiaka lub ropnia okołonerkowego.

Anomalia rozwojowa, jaką jest nerka podkowiasta, nie wpływa na rokowanie chorego, u którego zdiagnozowano guz nerki. Jest ono związane wyłącznie ze stopniem zróżnicowania histopatologicznego i klinicznym zaawansowaniem guza [10].

1. Nation EF: Horseshoe kidney, a study of thirty two autopsy and nine surgical cases. J Urol 1945, 53, 762.
2. Glenn JF: Analysis of 51 patients with horseshoe kidney. N Engl J Med 1959, 261, 684.
3. Pitts WR, Muecke EC: Horseshoe kidneys: A 40 year experience. J Urol 1975, 113, 743.
4. Kolln CP, Boatman CL, Schmidt JD, Flock RH: Horeshoe kidney: A review of 105 patietnts. J Urol 1972, 107, 203.
5. Buntley D: Malignancy associated with horseshoe kidney. Urology 1976, 8, 146.
6. Murphy DM, Zincke H: Transitional cell carcinoma in the horseshoe kidney: Report of 3 cases and review of literature. Br J Urol 1982, 54, 484-485.
7. Mesrobi H-GJ, Kelias PP, Hrabowsky E et al: Wilms tumor in horseshoe kidneys: A report from the National Wilm�s Tumor Study. J Urol 1985, 133, 1002.
8. Blackard CE, Mellinger GT: Cancer in a horseshoe kidney. Arch Surg 1968, 97, 616.
9. Hohenfellner M, Schultz-Lampel D, Lampel A et al: Tumor in the horseshoe kidney: Clinical implications and review of embryogenesis. J Urol 1992, 147, 1098-1102.
10. Briones JR, Pareja RR, Martin FS et al: Incidence of tumoral patology in horseshoe kidneys. Eur Urol 1998, 33, 175.
11. Eres Saez FJ, Gonzalvo Perez V, Colomer Gonzales F et al: Hipernefroma en el istmo de rinon en herradura. Act Urol Esp 1991, 15, 384-386.
12. Morgagnus IB: The seats and causes of diseases investigated by anatomy. Translated by B. Alexander. London 1769: Printed for A. Millar and T. Cadell. Vol 3, letter 48, art. 16, p. 717.
13. Carleton A: Crossed ectopia of the kidney and its possible cause. J Anat 1937, 71, 292.
14. Domenech-Mateu JM, Gonzales Compta X: Horseshoe kidney: A new theory on its embryogenesis based on the study of a 16 mm human embryo. Anat Rec 1988, 222, 408.
15. Schubert RA, Söldner J, Steiner T: Bilateral renal cell carcinoma in a horseshoe kidney: preoperative assessment with MRI and digital subtraction angiography. Eur Radiol 1998, 8, 1694.
16. Gawlik-Jakubczak T, Krajka K: Guz nerki podkowiastej. Urol Pol 2005, 3, 214-215.

Piotr Adamkiewicz
Oddział Urologii Szpitala Specjalistycznego
ul. Piechowskiego 36
83-400 Kościerzyna
tel. (058) 68 60 463
szkarlat@szpital.koscierzyna.pl