english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wprowadzenie

Łagodne nowotwory górnych dróg moczowych, wywodzące się z mezodermy, występują bardzo rzadko. Do tej pory opisano około 200 przypadków guzów włóknisto-nabłonkowych górnych dróg moczowych, z tego około 20% przypadków dotyczyło miedniczki nerkowej [1,2]. Należą do nich, oprócz guzów włóknisto-nabłonkowych także włókniaki, mięśniaki gładkokomórkowe, ziarniniaki, nerwiakowłókniaki, naczyniaki, guzy o typie lymphangioma. Występują one głównie u pacjentów w 3. i 4. dekadzie życia. Zwykle mają postać długiego, gładkiego, dobrze ograniczonego polipa na wąskiej szypule. Najczęstsze objawy kliniczne to bóle brzucha, okolicy lędźwiowej i krwiomocz. W diagnostyce wykorzystuje się głównie badania obrazowe: USG, urografię, pielografię wstępującą i zstępującą, TK (tomografię komputerową) i MR (rezonans magnetyczny). Dodatkowymi narzędziami – zarówno diagnostycznymi, jak i leczniczymi – są ureterorenoskopia i nefroskopia. Do tradycyjnych, stosowanych w przeszłości metod leczniczych, należy chirurgia otwarta: zabiegi resekcyjne, nerkooszczędzające lub nefroureterektomia. Wraz z postępem technicznym, rozwojem instrumentarium endoskopowego i wykorzystaniem laserów mało inwazyjne techniki znajdują coraz szersze zastosowanie w leczeniu nowotworów włóknisto-nabłonkowych górnych dróg moczowych.

Opis przypadku

Osiemnastoletnia kobieta (A.K. nr hist. chor. 04/15534), bez istotnej przeszłości chorobowej, została przyjęta na Oddział Urologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego we Wrocławiu z powodu trwającego od dziesięciu dni bólu w lewej okolicy lędźwiowej i lewej połowie brzucha o typie kolki nerkowej. Badanie USG wykonane przy przyjęciu wykazało znacznego stopnia poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego wraz z początkowym odcinkiem lewego moczowodu. Zdjęcie przeglądowe układu moczowego nie wykazało cieni wapiennych w przebiegu dróg moczowych. Badanie moczu nie wykazało cech infekcji. Za przyczynę dolegliwości uznano wstępnie bezcieniowy konkrement. Chorą zakwalifikowano do diagnostycznej ureterorenoskopii. W czasie zabiegu kręty przebieg moczowodu uniemożliwił dotarcie do przeszkody. Pielografia wstępująca wykazała ubytek wypełnienia kontrastem na granicy górnego i środkowego odcinka lewego moczowodu o wymiarach 2x4 cm. Moczowód w tej okolicy był znacznie poszerzony. Przez cewnik moczowodowy pobrano popłuczyny do badania cytologicznego, które wykazało obecność komórek atypowych, trudnych do jednoznacznej interpretacji. W celu odbarczenia nerki i poszerzenia diagnostyki wykonano nefroskopię, stwierdzając znacznego stopnia poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego lewej nerki oraz górnego odcinka lewego moczowodu, nie uwidoczniono przyczyny jego poszerzenia. Wykonano pieloureterografię zstępującą, która potwierdziła ubytek wypełnienia moczowodu niejasnego pochodzenia. Po zabiegu pozostawiono przetokę nerkową. Następnie wykonano tomografię komputerową jamy brzusznej, w której uwidoczniono miękkotkankowy guz o kształcie sopla, o wymiarach 2x4 cm, na wąskiej szypule 9 cm poniżej połączenia miedniczkowo-moczowodowego. Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Zabieg przeprowadzono z dostępu pozaotrzewnowego. Śródoperacyjnie stwierdzono znacznie pogrubiały środkowy odcinek moczowodu, ściana moczowodu twarda, nacieczona. Po jego uwolnieniu w świetle moczowodu wyczuwalny był guz. Moczowód był wtopiony w lity naciek z tkankami otaczającymi – otrzewną i m. biodrowo-lędźwiowym. Obraz ten przemawiał za złośliwym charakterem guza. Ponieważ nie było możliwości wykonania śródoperacyjnego badania histopatologicznego, wykonano lewostronną nefroureterektomię, pobrano wycinek z tkanek otaczających moczowód oraz usunięto węzły chłonne z okolicy aorty i lewej tętnicy biodrowej wspólnej. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, dren usunięto w trzeciej dobie po zabiegu. W siódmej dobie po zabiegu pacjentka w stanie dobrym została wypisana do domu.

Badanie histopatologiczne wykazało guz o typie łagodnego polipa włóknisto-nabłonkowego, któremu towarzyszyło przewlekłe włókniejące zapalenie moczowodu i tkanek okołomoczowodowych o niewyjaśnionej etiologii. W usuniętych węzłach chłonnych nie stwierdzono komórek nowotworowych. Rozpoznanie histopatologiczne zostało potwierdzone przez prof. J. Rabczyńskiego z Zakładu Patomorfologii Akademii Medycznej we Wrocławiu.

Pacjentka jest w ciągłej, trzyletniej obserwacji Poradni Urologicznej WSS we Wrocławiu, co trzy miesiące wykonywane jest kontrolne badanie USG oraz badanie cytologiczne osadu moczu, rok po operacji wykonano urografię – nie stwierdzono cech wznowy guza.

Dyskusja

Łagodne guzy wywodzące się z mezodermy należą do rzadkich nowotworów górnych dróg moczowych. W światowej literaturze guzom włóknisto-nabłonkowym dróg moczowych poświęcono kilkadziesiąt artykułów. Oprócz polipów włóknisto- nabłonkowych zaliczamy do nich naczyniaki, włókniaki, mięśniaki gładkokomórkowe, nerwiakowłókniaki, naczyniaki chłonne [1]. Dotychczas opisano około 200 przypadków guzów włóknisto-nabłonkowych górnych dróg moczowych. W 70-80% przypadków zajmują one moczowód, zwłaszcza jego górny odcinek oraz okolicę połączenia miedniczkowo-moczowodowego, częściej u mężczyzn i po stronie lewej. Polipy zajmujące układ zbiorczy nerki stanowią 20-30%, częściej występują u kobiet i po stronie prawej [1]. Guzy te występują głównie u młodych dorosłych, przede wszystkim w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Opisano także guzy włóknisto-nabłonkowe pęcherza moczowego i cewki tylnej (przede wszystkim u dzieci – kilkadziesiąt przypadków) [1,2].

Histologicznie guzy te są zbudowane z włóknistonaczyniowego, łącznotkankowego rdzenia pokrytego przez prawidłowy lub atypowy nabłonek urotelialny. Rdzeń ten zawiera kolagen, fibroblasty, włókna mięśni gładkich oraz komórki typowe zarówno dla ostrego, jak i przewlekłego stanu zapalnego. Opisano jeden przypadek polipa włóknisto-nabłonkowego, na szczycie którego stwierdzono obecność komórek dobrze zróżnicowanego raka przejściowokomórkowego [2,3]. Polipy włóknisto- -nabłonkowe mają często kształt walca lub sopla, zwłaszcza w moczowodzie. Są ruchome, o gładkiej powierzchni i dobrze ograniczone od otoczenia. Mają najczęściej wąską podstawę i długą niezbyt szeroką szypułę. Są najczęściej pojedyncze, sporadycznie podwójne lub mnogie. Mogą mieć długość od kilku milimetrów do czternastu centymetrów [2].

Nie jest znana dokładna etiologia tych guzów. Przyjmuje się, że część z nich ma charakter wrodzony, zwłaszcza u dzieci. Za inne możliwe przyczyny uznaje się infekcje, drażnienie, np. przez kamień w moczowodzie, obstrukcję dróg moczowych, przebyte urazy [1,2,3,5].

Do najczęściej spotykanych objawów należą: krwiomocz o różnym nasileniu, bóle w okolicy lędźwiowej lub bóle brzucha. Bóle są spowodowane upośledzeniem drożności moczowodu lub skrętem szypuły guza, powodującym jego niedokrwienie. Innymi, rzadziej spotykanymi objawami są: częstomocz, dyzuria, ropomocz [1,2,3,5].

Diagnostyka polipów włóknisto-nabłonkowych nie różni się od diagnostyki stosowanej w przypadku raka przejściowokomórkowego górnych dróg moczowych. Badanie cytologiczne moczu jest prawidłowe, ponieważ guzy te pokryte są prawidłowym nabłonkiem przejściowokomórkowym. Ultrasonografia może wykazać guz w obrębie układu kielichowo-miedniczkowego nerki lub poszerzenie dróg moczowych powyżej guza tkwiącego w połączeniu miedniczkowo-moczowodowym lub wypełniającego światło moczowodu. Urografia wykaże RTG – ujemny, długi, gładki, dobrze ograniczony ubytek wypełnienia w świetle układu kielichowo-miedniczkowego lub moczowodu, który należy różnicować ze skrzepem, złogiem lub grzybnią. Może także, w przypadku upośledzenia drożności moczowodu, wykazać poszerzenie dróg moczowych powyżej guza. Podobne objawy obserwowane są w pielografii wstępującej. TK z kontrastem oraz prezentacją 3-D wykazuje ubytek wypełnienia w świetle dróg moczowych otoczony przez obwódkę kontrastu. Pozwala odróżnić guz od skrzepów krwi, złogów i grzybni. Umożliwia dokładne odtworzenie kształtu i wielkości guza, jego relacji ze ścianą moczowodu oraz tkankami sąsiednimi (obecność nacieku). Podobne możliwości diagnostyczne oferuje MR [1,3,4]. Cystoskopia służy do wykluczenia lub potwierdzenia guza pęcherza moczowego jako przyczyny krwiomoczu. Ureterorenoskopia (sztywna lub giętka) daje możliwość oceny drożności dróg moczowych, oceny wielkości i kształtu guza, wielkości jego szypuły oraz pobranie wycinków do badania histopatologicznego [1,3].

Istotnym zagadnieniem w planowaniu leczenia zabiegowego guzów włóknisto-nabłonkowych górnych dróg moczowych jest wykluczenie złośliwego charakteru guza. Ponieważ guzy łagodne, jak i rak przejściowokomórkowy dają podobne objawy kliniczne i radiograficzne, o sposobie postępowania decyduje wynik badania histopatologicznego wycinka pobranego z guza. Jeżeli nie udało się pobrać wycinków przed operacją, możliwe jest śródoperacyjne badanie histopatologiczne. Należy pamiętać, iż TCC (transitional cell carcinoma, rak przejściowokomórkowy) występuje najczęściej od 6. do 8. dekady życia, zaś polipy włóknisto-nabłonkowe głównie u młodych dorosłych, w 3. i 4. dekadzie życia [3].

W leczeniu guzów włóknisto-nabłonkowych znajdują zastosowanie metody operacyjne, otwarte lub laparoskopowe i wraz z rozwojem techniki metody endoskopowe z użyciem prądu elektrycznego lub lasera, z dostępu ureterorenoskopowego lub przezskórnej nefroskopii.

Ponieważ polipy włóknisto-nabłonkowe są bardzo rzadkimi guzami oraz dają identyczny obraz kliniczny jak TCC, i gdy nie ma możliwości pobrania wycinka, oraz gdy tomografia komputerowa lub obraz śródoperacyjny wykazują cechy nacieku na tkanki otaczające, u części pacjentów wykonuje się nefroureterektomię. W opisywanym przypadku, mimo rozbudowanej diagnostyki, nie udało się jednoznacznie określić charakteru guza, zaś obraz śródoperacyjny przemawiał za jego złośliwością. Dlatego zdecydowano się wykonać nefroureterektomię wraz z tkankami otaczającymi. Jeżeli rozpoznanie polipa włóknisto-nabłonkowego jest pewne lub prawdopodobne należy zastosować leczenie organooszczędzające, pamiętając o możliwości badania śródoperacyjnego. Jeżeli guz znajduje się w miedniczce nerki, zalecana jest pielotomia, miejscowe wycięcie guza i dokładna koagulacja miejsca po szypule, by zapobiec nawrotom. Jeżeli guz znajduje się w moczowodzie, należy wykonać jego segmentalną resekcję, a następnie odtworzyć ciągłość moczowodu. Zabiegi te można wykonać metodami chirurgii otwartej lub metodami laparoskopowymi [1,3,5,6].

Wraz z rozwojem instrumentarium ureterorenoskopowego i technik laserowych coraz popularniejsze staje się leczenie polipów włóknisto-nabłonkowych metodami małoinwazyjnymi. Ureterorenoskopia umożliwia dokładne uwidocznienie polipa i jego szypuły, resekcję i usunięcie guza oraz koagulację jego podstawy. Znajduje tu zastosowanie cięcie prądem elektrycznym, ale coraz powszechniejsze zastosowanie znajdują włókna laserowe (laser holmowo-Yagowy), dające możliwość precyzyjnego cięcia, minimalne uszkodzenie tkanek otaczających i małe ryzyko uszkodzenia moczowodu. Dostęp ureterorenoskopowy może sprawiać duże trudności, gdy guz jest bardzo długi lub szczelnie wypełnia moczowód, co utrudnia dostęp do jego podstawy i szypuły. Także usunięcie odciętego od ściany moczowodu polipa może nie być łatwe.

Dostęp przezskórny oferuje możliwość minimalnie inwazyjnego zabiegu wycięcia pod kontrolą wzroku polipa znajdującego się w układzie kielichowo-miedniczkowym lub w moczowodzie. Guzy w moczowodzie są usuwane na drodze ureterorenoskopii zstępującej. Taki dostęp umożliwia często łatwiejsze dotarcie do podstawy guza, który zwisa kilka centymetrów w dół do moczowodu i szczelnie wypełnia jego światło [1,3,5,6]. Po leczeniu operacyjnym pacjent musi być objęty dokładną kontrolą, ponieważ notowano przypadki nawrotu polipów włóknisto-nabłonkowych [3].

1. Lam JS, Bingham JB, Mantu Gupta: Endoscopic treatment of fibroepithelial polyps of the renal pelvis and ureter. Urology 2003, 62, 810-813.
2. Williams TR, Wagner BJ, Corse WR, Vestevich JC: Fibroepithelial polyps of the urinary tract. Abdom Imaging 2002, 27, 217-221.
3. Brady JD, Korman HJ, Civantos F, Soloway MS: Fibroepithelial polyp of the renal pelvis:nephron-sparing surgery after false-positive biopsy for transitional cell carcinoma. Urology 1997, 49, 460-464.
4. Bellin MF, Springer O, Mourey-Gerosa I et al: CT diagnosis of ureteral fibroepithelial polyps. Eur Radiol 2002, 12, 125-128.
5. Nowak MA, Marzich CS, Scheetz KL, McElroy JB: Benign fibroepitelial polyps of the renal pelvis. Arch Pathol Lab Med 1999, 123, 850-852.
6. Messing EM: Urothelial tumors of the urinary tract, in Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED Jr, at al (eds): CAMPBELL’S UROLOGY, 8th ed. Philadelphia, WB Saunders, 2002, vol 3, pp 2765-2773.

Jacek Jastrzębski
Wojewódzki Szpital Specjalistyczny
Oddział Urologii
51-124 Wrocław
ul. Kamieńskiego 73a
tel. (071) 327 03 16
jacj6@esculap.pl