Wprowadzenie
Guzy wywodzące się z wyspecjalizowanych komórek zrębu
gruczołu krokowego należą do wyjątkowo rzadkich. Nowotwory
te można podzielić na złośliwe (PSS – Prostatic Stromal Sarcoma)
oraz o niepewnym potencjale złośliwości (STUMP – Stromal
Tumors of Uncertain Malignant Potential) w zależności od obecności
w badanym materiale figur podziału mitotycznego, ognisk
martwicy, od stopnia przerostu zrębu stercza oraz liczby komórek
zrębu. Obecnie uważa się, że guzy zaliczane do grupy STUMP
cechuje łagodny przebieg choroby, jakkolwiek możliwe są relatywnie
częste wznowy miejscowe oraz progresja do nowotworu
złośliwego [2]. W niniejszej pracy przedstawiono rzadki przypadek
pacjenta z rozpoznanym STUMP.
Opis przypadku
Pacjent B.S. lat 50, został przyjęty 19. 09. 2007 roku
na Oddział Urologiczny w Mielcu w celu wykonania badań
diagnostycznych i leczenia z powodu wznowy guza przestrzeni
zaotrzewnowej, wychodzącego ze stercza.
Pacjent przebył trzy miesiące wcześniej zabieg laparotomii
w 5. Wojskowym Szpitalu Klinicznym w Krakowie. Powodem
podjęcia decyzji o operacji było stwierdzenie w badaniach obrazowych
obecności guza przestrzeni zaotrzewnowej [1]. Badanie
tomografii komputerowej nr 1171 30.04.2007 r. w podbrzuszu
uwidoczniło torbielowato-litą zmianę ogniskową wielkości 333
x 219 x 154 mm z obecnością zwapnień, wychodzącą z przestrzeni
zaotrzewnowej, przemieszczającą dogłowowo pętle
jelita cienkiego, odbytnicę na stronę lewą, a uciśnięty pęcherz
moczowy ku przodowi i na prawo (ryc. 1).
Pacjent był operowany w dniu 4. 06. 2007 r. Wykonano
laparotomię, usuwając guz wraz z tylną ścianą pęcherza moczowego
(ryc. 2).
Opis zabiegu: po stronie lewej widoczna esica modelująca
się na guzie z przyrośniętą do jego powierzchni krezką jelita.
Górna część guza oraz jego szypuła przylegała do dużych
naczyń oraz obustronnie do naczyń biodrowych. Podstawa
guza wychodząca z miednicy obejmowała pęcherz moczowy,
oba moczowody i odbytnicę. Wypreparowano moczowody,
szypułę guza i odcięto wraz z tylną ścianą pęcherza wrośniętą
w guz, stanowiącą jego przednią ścianę. Poproszony w trakcie
operacji na konsultację urolog zeszył pęcherz i zdrenował miednicę
małą.
Uzyskany materiał tkankowy poddano badaniu patomorfologicznemu,
a składał się on z licznych torbieli wypełnionych
gęstą śluzową treścią. Torbiele wyścielał nabłonek walcowaty,
bez cech atypii, bądź spłaszczony nabłonek gruczołowy, który
immunohistochemicznie wykazywał ekspresję PSA. Podścielisko
guza stanowiła bogatokomórkowa tkanka łączna, złożona z atypowych,
wrzecionowatych komórek bez figur podziału mitotycznego
i martwicy. Dodatnia reakcja immunohistochemiczna
na obecność aktyny przemawiała przeciwko mięsakowi podścieliskowemu
stercza. Przypadek zaliczono do grupy Stromal
Tumor of Uncertain Malignant Potential (STUMP). W dniu
03.07.2007 r. wykonano cystografię mikcyjną i po stwierdzeniu
szczelności pęcherza usunięto cewnik Foleya.
W dniu 07.08.2007 r. przeprowadzono kontrolną tomografię
komputerową jamy brzusznej. Uwidoczniono nieregularną
zmianę naciekową, obejmującą pętle jelitowe w miednicy
mniejszej wielkości 152 x 91 mm. Ku górze naciek dochodzący
do poziomu rozwidlenia aorty, do przodu przemieszcza pęcherz
moczowy, bocznie na stronę lewą przemieszcza odbytnicę.
Ku tyłowi zmiany opierają się o kość krzyżową bez cech zniszczenia,
kości bocznie przylegają do naczyń biodrowych.
Pacjent został przyjęty do leczenia na Oddziale Urologicznym
w Mielcu. Przy przyjęciu stan ogólny pacjenta był dobry.
Badanie palcem przez odbyt wykazało stercz mały, z badalnymi
elastycznymi masami poza ścianą przednio-boczną prawą
odbytnicy. W wykonanych badaniach obrazowych (TK jamy
brzusznej i miednicy mniejszej oraz przezodbytnicza ultrasonografia
– TRUS) stwierdzono obecność w miednicy mniejszej
zmiany torbielowato-litej o wymiarach 90 x 140 x 120 mm,
obejmującej pęcherzyki nasienne i naciekającej tylną ścianę
pęcherza moczowego na długości 2 cm. Nie uwidoczniono
powiększonych węzłów chłonnych jamy brzusznej oraz przestrzeni
zaotrzewnowej. W wykonanej urografii nie stwierdzono
cech zaburzeń w spływie moczu cieniującego do pęcherza,
a obrysy jego były gładkie.
Pacjentowi zaproponowano operację prostatektomii radykalnej
załonowej, którą wykonano w dniu 26.09.2007 roku.
W trakcie operacji usunięto gruczoł krokowy z dużym,
torbielowato-litym guzem zlokalizowanym zapęcherzowo,
zawierającym gęstą treść śluzową w mnogich zmianach torbielowatych.
Nie uwidoczniono prawidłowych struktur anatomicznych
stercza. Z uwagi na duże zmiany anatomiczne i
niemożność lokalizacji ujść moczowodowych, postanowiono
założyć do nich cewnik podwójnie zagięty (D-J), uzyskując
dostęp do moczowodów na wysokości ich skrzyżowania z
naczyniami biodrowymi. Pęcherz z cewką moczową zespolono
w sposób typowy, za pomocą pięciu szwów na cewniku
silikonowym. W trakcie preparowania doszło do niewielkiego
uszkodzenia odbytnicy, które zaopatrzono trzema warstwami
szwów. Pozostawiono drenaż jamy otrzewnowej i przestrzeni
zaotrzewnowej. Zabieg operacyjny trwał około trzech
godzin. Po operacji pacjent przez dwie doby pozostawał
na Oddziale Anestezjologii i Intensywnej Terapii. Krążeniowo
i oddechowo stabilny. Uzupełniono morfologię przetaczając
5 jednostek koncentratu krwinek czerwonych. Przebieg
pooperacyjny niepowikłany. Przeciekanie surowiczo-chłonnej
treści wysiękowej z drenu pozaotrzewnowego w przestrzeni
zaotrzewnowej utrzymywało się przez szesnaście dni. Rana
zagojona przez rychłozrost. Pacjent wypisany został z cewnikiem
Foleya, który usunięto ambulatoryjnie po dziesięciu
dniach od wypisania ze szpitala (30 dni po zabiegu) z jednoczesnym
usunięciem cewników d-j. Obecnie pacjent czuje
się dobrze. Kontynencja moczu prawidłowa. W badaniu USG
brak cech wznowy.
Wynik badania patomorfologicznego identyczny jak wcześniej:
HP nr 155994-156005; widoczny rozrost włóknistego
podścieliska z licznymi wrzecionowatymi komórkami bez cech
podziału i bez martwicy. Ściany przestrzeni torbielowatej wysłane
nabłonkiem walcowatym jedno- i dwurzędowym bez cech
atypii. Rozpoznanie: Prostatic Stromal Proliferation of Uncertain
Malignant Potential (STUMP).
Z dokumentacji posiadanej przez chorego, dotyczącej leczenia
na Oddziale Urologicznym w Tarnowie w 1992 roku, wynika,
że rozpoznano krwiak miednicy mniejszej i leczono pacjenta
drogą z odbytniczego drenażu. Istnieje podejrzenie, że mogły
to być pierwsze symptomy schorzenia.
Dyskusja
Guzy STUMP są bardzo rzadko występującymi zmianami
rozrostowymi gruczołu krokowego. Liczba opisanych przypadków
w światowym piśmiennictwie nie przekracza kilkudziesięciu.
Najczęściej wykrywane są u mężczyzn po pięćdziesiątym
roku życia, ze szczytem zachorowalności w szóstej i siódmej
dekadzie życia [2]. Do głównych objawów choroby należą
zatrzymanie moczu, krwiomocz oraz objawy dyzuryczne [2,3,4].
W badaniu DRE wyczuwalny jest prawidłowej wielkości lub też
powiększony gruczoł krokowy, którego spoistość jest zmniejszona,
a struktura bardzo często gąbczasta. Wartość stężenia PSA
przeważnie jest prawidłowa, choć w części przypadków może
być nieco podwyższona [4].
Nowotwory STUMP występują najczęściej jako biało-jasnobrązowe
guzy o litej lub lito-torbielowatej budowie z gładkościennymi
torbielami, zawierającymi krwistą, śluzową lub
przejrzystą wydzielinę [2,4]. Rozwijają się najczęściej z tylnej
powierzchni stercza i rozrastają w kierunku pęcherzyków
nasiennych oraz nasieniowodów. W dostępnym piśmiennictwie
rozmiary guzów wahały się od zmian mikroskopowych (wykrywanych
zazwyczaj przypadkowo) do zmian o średnicy sięgającej
do 58 cm [2,3]. W przypadku tych ostatnich następował ucisk
na sąsiadujące struktury, takie jak pęcherz moczowy i odbytnica.
Chociaż STUMP zaliczane są do nowotworów o łagodnym
przebiegu, niepowodujących przerzutów odległych, obecność
wznowy miejscowej stwierdza się łącznie u 46% operowanych
chorych [3,5,6]. Należy również podkreślić, iż w niewielkiej liczbie
przypadków istnieje możliwość przekształcenia się zmiany
STUMP w nowotwór wywodzący się z podścieliska stercza (PSS)
o złośliwym charakterze [2,3].
Ocena histopatologiczna opiera się na obecności figur
podziału mitotycznego i ognisk martwicy, stopnia przerostu
zrębu stercza oraz liczby komórek zrębu w badanym materiale.
Wyróżniono cztery typy zmian STUMP [2]:
1. Zawierające bogatokomórkowy zrąb z rozproszonymi
atypowymi komórkami oraz łagodnymi strukturami gruczołowymi
stercza (hypercellular stroma with scattered cytologically
atypical cells associated with benign glands).
2. Zawierające bogatokomórkowy zrąb z komórkami o niewielkiej
atypii oraz łagodnymi strukturami gruczołowymi stercza
(hypercellular stroma with minimal cytological atypia associated
with benign glans).
3. Zawierające bogatokomórkowy zrąb z obecnymi lub nieobecnymi
atypowymi komórkami oraz łagodnymi strukturami
stercza rozrastającymi się w „liściopodobnym” układzie, przypominającym
guzy liściaste gruczołu piersiowego (hypercellular
stroma with or without cytologically atypical cells, associated
with benign glands in a „leaflike” growth pattern that resembled
phyllodes tumors of the mammary gland).
4. Zawierające bogatokomórkowy zrąb bez obecności
atypowych komórek i bez obecności struktur gruczołowych
(hypercellular stroma without cytologically atypical stromal cells
and without glands).
Pierwszy typ występuje najczęściej i rozpoznany jest w ponad
połowie wykrytych STUMP, podczas gdy pozostałe typy występują
z różną częstotliwością. W niewielkiej liczbie przypadków
rozpoznać można jednocześnie kilka typów powyższych zmian.
W badaniach immunohistochemicznych nowotwory STUMP,
podobnie jak PSS, wykazują aktywność CD34, co pozwala
je odróżnić od innych nowotworów mezenchymalnych, takich
jak rhabdomyosarcoma czy leyomyosarcoma. Stwierdza się
również dodatnią reakcję z receptorami progesteronowymi
ze względu na ich pochodzenie z hormonalnie czynnego
zrębu stercza. W przeciwieństwie do PSS guzy STUMP wykazują
aktywność desminy, aktyny mięśni gładkich oraz HHF-35,
co umożliwia zróżnicowanie tych nowotworów [2,3].
Leczenie chorych z nowotworami STUMP stanowi duże
wyzwanie w pracy urologów. Z powodu wyjątkowo rzadkiego
występowania tych guzów nie ma jednoznacznych wytycznych
dotyczących leczenia. W przypadku małych zmian przezcewkowa
elektroreskecja wydaje się leczeniem wystarczającym, jednak
późniejsze miejscowe wznowy odnotowywane są w znaczącej
liczbie przypadków, sięgają od 50% do nawet 100 % operowanych
chorych [3]. Całkowita resekcja guza na drodze radykalnej
prostatektomii daje znacznie lepsze wyniki odległe, jednak
również nie gwarantuje pełnego wyleczenia [3,6]. Stosunkowo
duże ryzyko wznowy, jak również możliwość przekształcenia
się w PSS, powodują konieczność odbywania przez pacjentów
regularnych wizyt kontrolnych oraz okresowego wykonywania
badań obrazowych, niezależnie od rodzaju przebytej operacji.
Podsumowując, dalsze badania nad nowotworami STUMP,
ustalenie zależności zmiędzy oceną histopatologiczną a przebiegiem
klinicznym oraz stworzenie wytycznych w leczeniu tej
choroby wydają się konieczne.