Tematem głównym kongresu była motylica krwawa narządów moczowo-płcio-wych (schistosomatosis, bilharziosis). Referat programowy został przygotowany przez prof. agrege Christiana Chaielain'a, ucznia profesora Rene Kiissa.
Choroba ta wywoływana przez przywrę krwi (Schistosoma haematobium) rozwija się głównie w obszarach endemii: Egipt, Afryka, dolina Eufratu. W naszym klimacie spotyka się ją u Europejczyków, wracających z wyżej wymienionych terenów lub u pracowników (emigracja zarobkowa) i studentów zagranicznych.
Cykl rozwojowy, tego pasożyta wymaga nosiciela pośredniego, którym jest żyjący w wodzie mięczak (Bulinus). Wydostające się z niego cerkarie poprzez skórę wnikają do naczyń żylnych 1 limfatycznych i po trwającej pewien okres wędrówce zagnieżdżają się w żyłach okołopęcherzowych. Tam dojrzewają, łączą się w pary 1 produkują jaja, które przekraczają endothelium i wędrują poprzez ścianę pęcherza i moczowodu aby wraz z moczem wydostać się na zewnątrz.
Zmiany w narządach moczowo-płciowych związane są głównie z odczynem ogólnym i tkankowym na jaja pasożytów. Jest to reakcja na „ciało obce", reakcja spowodowana wyzwalanymi przez pasożyta toksynami oraz odczyny immunologiczne. Jaja, unieruchomione w swej wędrówce, powodują początkowo odczyn zapalny, a następnie włóknienie i zwapnienie w ścianie moczowodu i pęcherza. Nasilenie zmian zależne jest od ilości produkowanych jaj, a więc od częstości nadkażeń. Charakterystyczna jest jednoczasowość różnych stadiów choroby. W pęcherzu obserwujemy początkowo grudki pierwotne (jak „cukier puder") a następnie żółte plamy, przeświecające przez śluzówkę („sandy ipatches" — powstałe przez akumulację zwapniałych grudek i jaj). Następnym etapem są zmiany zapalne, owrzodzenia, zmiany guzowate a w końcu proces włóknienia i wapnienia.
Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych (krwawienie) poszukiwaniem jaj pasożyta w moczu lub w wycinkach ze ścian narządów (pęcherz, śluzówka odbytu).
Prof. Capron (Lilie) mówił, że ostatnio poczyniono znaczne postępy w immunologii motylicy. Bliski jest dzień, kiedy odczyny serologiczne ułatwią masowe rozpoznanie choroby w strefach endemii. Leki, stosowane w leczeniu motylicy,, to pochodne nitrotiazolu (głównie Niridazole-Ambilhar) emetyny i antymonu. Wydaje się, że najbardziej* skutecznym jest Ambilhar (25 mg/kg/dzień przez 7 dni), przeciwskazany jednak w chorobach wątroby i w zaburzeniach neurapsychicznych. Wg Payeta działa on skutecznie w 85% przypadków, powodując śmierć dojrzałych pasożytów. Jaja wydalane są jeszcze przez 4 do 8 lat później. Lek mało toksyczny, nadający się do masowego zastosowania nie został dotychczas wynaleziony.
Operacje naprawcze w bilharcjozie dotyczą zmian późnych, spowodowanych przewlekłą przeszkodą. Problemy są podobne jak w innych chorobach powodujących powstanie blizny: marskość pęcherza, zwężenie szyi, zwężenie moczowodów, wodonercze. Zmiany te występują bardzo często bezobjawowo, doprowadzając do znacznego uszkodzenia nerek. Jedynym objawem jest krwiomocz na który nie zwraca się specjalnej uwagi w ogniskach endemii, gdzie uważany jest niemal za zjawisko fizjologiczne. Stąd konieczność dokładnych badań, a głównie urografii.
Leczenie rozpoczyna się od kuracji Ambilharem. Wyniki ocenia się po sześciu miesiącach, kiedy zmiany odczynowe i zapalne cofnęły się. Można dopiero wtedy ocenić rzeczywisty rozmiar zmian bliznowatych. Ponieważ niejednokrotnie trzeba jednocześnie powiększyć pęcherz moczowy oraz zastąpić długie odcinki moczowodów, postępowaniem z wyboru jest na ogół ileocystoplastyka lub colocytoplastyka. Le Guillou (Bordeaux) zwrócił uwagę, że w wielu przypadkach stan pęcherza pozwala na wykonanie ureterocystoneostomii lub operacji Boariego i że w dobra-nych przypadkach dają one dobre wyniki. Dobre wyniki daje też wycięcie niewielkich zwężeń i zespolenie moczowodu „koniec do końca". Operując jednak zmiany spowodowane shistozomatozą, w każdej chwili należy być przygotowanym na rozległy zabieg, gdyż zmiany spotykane podczas zabiegu są niejednokrotnie bardziej rozległe niż pozwalała to przewidzieć urografia.
Wnioskiem prof. Chatelain'a i dużej liczby wypowiadających się urologów było stwierdzenie, że bardzo trudno jest wybrać moment operacji naprawczej. Zmiany mają dość długi okres czasu charakter stacjonarny i stan względnej równowagi może utrzymać się latami. Apelowano o ograniczenie zbyt pochopnych wskazań do operacji.
Urolodzy egipscy, uczestniczący w kongresie, mający olbrzymie doświadczenie w leczeniu bilharcjozy (M. M. Badr, A. M. Ibrahim) zwrócili uwagę na związek, zachodzący między rakiem pęcherza (głównie rak płaskonabłonkowy — sąuamous cell carcinoma) a motylicą krwawą. Ryzyko wystąpienia raka pęcherza jest siedmiokrotnie większe. Związane jest to z czynnikami ogólnymi (wyniszczenie cho-rych, wydzielanie przez przywry substancji immnosupresyjnych i carcinogennych?) (oraz miejscowymi) długotrwałe stany zapalne pęcherza, niedokrwienie śluzówki spowodowane obecnością zwapnień w podśluzówce).
M.A. Ghoneim (Mansoura) podzielił się swoimi doświadczeniami po wykonaniu 157 radykalnych wycięć pęcherza z powodu raka współistniejącego z motylicą krwawą (w 108 przypadkach rak płaskonabłonkowy). Śmiertelność operacyjna wynosiła 10%). Pięcioletnie przeżycie obserwowano w 38% przypadków.
W podsumowaniu prof. Chatelain raz jeszcze zwrócił uwagę na konieczność ostrożnego stawiania wskazań do leczenia operacyjnego. Podkreślił postęp w dziedzinie immunologii, który być może w niedługim czasie będzie źródłem praktycznych rozwiązań zarówno w diagnostyce jak i w terapii motylicy krwawej.
Konferencje okrągłego stołu
I. Cryoterapia gruczołu krokowego (Le cryotherapie prostatiąue).
Obradom przewodniczył prof. Paul. Guillemin (Nancy). W obradach między innymi wzięli udział: H. Reuter (Stuttgart) i G. Rigondet (Montlucon) mający wieloletnie i bogate doświadczenie w tej dziedzinie.
Dla większości autorów, stosujących cryochirurgię stercza, wskazania ograniczają się do przypadków, w których elektroresekcja, względnie operacja krwawa są przeciwwskazane ze względu na zły stan ogólny chorego, względnie choroby towarzyszące. Przeciętnie 5 do 10% chorych kwalifikowanych jest do cryoprostatektomii (Rigondet — 25%). Bardzo duże gruczolaki nie nadają się do leczenia tą metodą.
Większoś6ć urologów używa aparatu, w którym stosowany jest podtlenek azotu, rzadziej stosowany jest ciekły azot. Stosowane jest dwukrotne zamrażanie (2X10 minut) podczas jednego zabiegu. Zabieg polega na wprowadzeniu do cewki specjalnej sondy, której część powodująca zamrożenie znajduje się w pars prostatica urethrae. Ustalenie sondy na odpowiedniej wysokości ułatwione jest przez specjalne występy, które można wyczuć od strony rectum. Inni pomagają sobie wykonaniem zdjęć rentgenowskich. Przeważnie nie stosuje się obecnie troacar-cystosoopu, celem kontroli pozycji sondy i przebiegu zamrażania, chociaż Reuter uważa, że jest to główną przyczyną większości powikłań.
Obecnie większość urologów stosuje w 10 do 14 dni po zabiegu elektroresekcję martwiczych tkanek. Elektrosekecja odbywa się bez znieczulenia. Przerywa się ją przy pierwszych oznakach bólu i przy pierwszym krwawieniu. Wycięcie zamrożonych tkanek przyspiesza proces gojenia i oszczędza choremu ich bolesnego wydalania w wiele tygodni po zabiegu.
Główne powikłania, o których donoszono, to: zwężenie cewki (głównie ujścia zewnętrznego) uszkodzenia ujść moczowodowych z następowym odpływem lub zwężeniem, wtórne krwawienia, nietrzymanie moczu.
Dobre wyniki uzyskane są u 60 do 90% chorych w zależności od przedstawianych serii. Śmiertelność po zabiegu oceniana jest na 10%, głównie z powodu dekompensacji choroby towarzyszącej.
Metoda ta stosowana jest także w leczeniu raka stercza, przy całkowitym zatrzymaniu moczu. Celem jest przywrócenie drożności dróg moczowych. Stosowana cryoterapii w celu radykalnego leczenia raka przez zniszczenie całej tkanki stercza nie wykroczyło na razie poza fazę eksperymentu. Być może w przyszłości będzie można spowodować martwicę stercza przez operację na drodze kroczowej i przez otwarty pęcherz oraz zastosowanie licznych sond przykładanych bezpośrednio do gruczołu krokowego (Rigondet). Sesia (Turni) uważa, że ocieplanie gruczołu po zamrożeniu wyzwala antygeny, powoduje zwiększenie krążącej immunoglobuliny M i ma być może wpływ na ograniczenie procesu nowotworowego.
II. Pierwotny odpływ pęcherzowo-nerkowy: wskazania terapeutyczne i wyniki leczenia.
Ta konferencja okrągłego stołu kierowana była w bardzo ciekawy sposób przez prof. Jacob Cukier'a. Nie dopuścił on do głosu osób, które miały przygotowane referaty, dotyczące odpływu, ale z umiejętnie dobranym gronem urologów (zwłaszcza urologów dziecięcych) prowadził przez 5 godzin niezwykle ożywioną dyskusję, której z niesłabnącym zaciekawieniem słuchało wypełnione po brzegi audytorium.
A oto główne punkty tej dyskusji:
— Odpływ pęcherzowo-nerkowy sam przez się nie jest chorobą. Jest to zjawisko zachodzące przy wadach rozwojowych ujścia moczowodów lub wtedy, kiedy prawidłowe ujście moczowodowe nie funkcjonuje normalnie (np. wskutek infekcji).
— Cystografia mikcyjna nie daje pewności rozpoznania odpływu pęcherzowo-nerkowego. Jeden przypadek na dziesięć nie ujawnia się na cystografii. U 30 chorych u których wykonano od 2 do 4 cystografii, tylko w 8 przypadkach dawały one takie same informacje u tego samego chorego.
— Wzrasta znaczenie cystoskopii w stawianiu wskazań do zabiegu operacyjnego. Grasset (Montpellier) ocenia kształt, pozycję i pracę ujścia moczowodowego oraz tzw. kąt trójkąta (angle trigonale) — kąt zawarty między cystoskopem ustawio-nym w linii łączącej ujście wewnętrzne cewki i ujście moczowodowe a linią środkową ciała. Kąt ten powinien być mniejszy od 30°. Cukier (Paryż) mierzy długość odcinka podśluzówkowego moczowodu. Powyżej 1 cm na ogół nie stwierdza odpływu. W praktyce jako granice przyjmuje się 0,7 cm. Ocena długości podśluzówkowego odcinka moczowodu (wykonywana jest przez wprowadzenie cewnika do ujścia moczowodu) bywa niekiedy trudna. Na ogół istnieje zbieżność między pomiarami endoskopowymi a pomiarami po otwarciu pęcherza. Brueziere i Mollard przestrzegają, że ocena cystoskopowa może być niekiedy również źródłem błędów.
— Przy krótkich podśluzówkowych odcinkach moczowodu prawie w 90% przypadków stwierdza się uszkodzenie miąższu nerki.
— U małych dzieci, jeżeli istnieje uszkodzenie miąższu nerkowego (mikroskopowo zmiany o typie odmiedniczkowego zapalenia nerek łącznie z dysplazją) a nie stwierdza się kamicy względnie moczowodów olbrzymich w 96% przypadków udaje się wykazać odpływ, czasami dzięki wielokrotnie powtarzanej cystografii. A więc tam, gdzie są takie zmiany w miąższu nerkowym, gdzie współistnieją dolegliwości kliniczne, a nie można wykazać odpływu na cystografii, jeżeli stwierdzi się dodatkowo nieprawidłowe ujście moczowodowe prawie w 100% można zapewnić o istnieniu odpływu (być może okresowego).
— Dlaczego u jednych chorych z odpływem pęcherzowo-nerkowym miąższ nerki jest uszkodzony a u innych zdrowy? Dlaczego nierównomiernie uszkadzają się brodawki kielichów tej samej nerki? (w 25% przypadków kielichy górne, w 10% kielichy dolne, w 65% wszystkie trzy kielichy). Cukier uważa, że jedynym wytłumaczeniem tych zjawisk jest istnienie oprócz odpływu pęcherzowo-moczowodowego, odpływu do brodawki na skutek wady rozwojowej kielicha. Tam, gdzie kielich zbudowany jest prawidłowo odpływ pęcherzowo-moczowodowy nie uszkadza miąższu nerkowego.
— Na czym dokładnie polega mechanizm uszkodzenia miąższu nerkowego przy odpływie pęcherzowo-nerkowym? Oprócz zmian zapalnych (odmieniczkowe zapalenie nerek), stwierdza się w uszkodzonym miąższu cechy dysplazji, a więc uszkodzenie sięgałoby drugiego miesiąca życia płodowego! Aby wyjaśnić to zagadnienie w klinice Necker roz-poczęto prace polegające na operacyjnym wytwarzaniu odpływów u płodów świń.
— Brueziere (Paryż) zwrócił uwagę, że w 4/5 przypadków u dzieci do lat 2 odpływ znika po leczeniu przeciwbakteryjnym_ (dojrzewanie ujścia moczowodu pod osłoną leków przeciwzapalnych — to nie one powodują zniknięcie odpływu, ale o-chraniają w międzyczasie miąższ nerkowy). Inni potwierdzili tę opinię. Grasset wyjątkowo operuje dzieci przed ukończonym drugim rokiem życia.
— Większość urologów francuskich stosuje obecnie operację Cohena.. Cukier w pierwszych 473 przypadkach uzyskał w 99,1% zniknięcie odpływu. Nie miał ani jednego zwężenia. Obecnie ma już ponad 1000 operowanych moczowodów. Stwierdził tylko 4 zwężenia po operacji.
— Proponowany schemat leczenia jest następujący:
a) miąższ nerki jest uszkodzony: istnieje prawie 100% szansa, że mamy do czynienia z wadą rozwojową ujścia moczowodu.
— na cystografii stwierdzamy odpływ. Należy operować. Wykonanie cystoskopii nie jest (konieczne.
— na cystografii nie swierdzamy odpływu. Dane kliniczne i cystoskopia są decydujące. Jeżeli dziecko ma nawracające gorączki, rozwija się źle, ma ropomocz, jeżeli cystoskopowo stwierdzamy nieprawidłowe ujście moczo-wodowe — należy wykonać operację przeciwodpływową, mimo, że nie stwierdza się aktualnie odpływu na cystografii.
b) miąższ nerki nie jest uszkodzony (prawie nigdy nie ulega uszkodzeniu w przyszłości). Istnieje odpływ na cystografii. Decydujące znaczenie ma badanie kliniczne. Jeżeli stwierdza się zły rozwój dziecka, częste nawroty gorączki, jeżeli istnieje wyraźna wada ujścia moczowodowego — operacja jest uzasadniona. Jeżeli brak objawów klinicznych mimo istniejącego odpływu, operacja operacja jest nie wskazana.
Mollard (Lyon), urolog dziecięcy o olbrzymim doświadczeniu, podkreślił, że za dużo operuje się odpływów przy nerkach prawidłowych na urografii. W takich przypadkach powikłania operacyjne mogą mieć więcej szans na uszkodzenie nerki niż sam odpływ.
— Po udanej operacji przeciwodpływowej objawy kliniczne (nawroty gorączki, bóle) ustępują, dzieci są zdrowe, rosną prawidłowo. Chłopcy mają na ogół mocz jałowy, u dziewczynek w 20—25% mimo dobrego wyniku utrzymuje się ropomocz i zakażenie moczu, co jest na ogół wyrazem infekcji związanej z cewką moczową i nie przeszkadza im rozwijać się prawidłowo.
Co staje się potem z nerką? Czy rośnie ona prawidłowo, czy jej czynność stopniowo nie pogarsza się?
Cukier uważa, że około 20% nerek ulega nadal uszkodzeniu, mimo, że operacja udała się technicznie i odpływ został zlikwidowany. Przy dużym uszkodzeniu miąższu nerkowego i dużej niewydolności nerek, operacja jest spóźniona i nie daje dobrych wyników.
A oto jakie ustalono tematy na następne Kongresy Francuskiego Towarzystwa Urologicznego:
Rok 1978.
Temat główny: Guzy cewki (prof. Rognon) Forum 1: Chemioterapia raka pęcherza (prof. J. Auvert)
Forum 2: Wyniki odległe nadpęcherzowego odprowadzenia moczu (J. Ducassou, J. Brueziere).
Rok 1979.
Temat główny: Chirurgia jedynej nerki (prof. Aubert)
Forum 1: Schorzenia urologiczne w których urografia jest prawidłowa.
Forum 2: Kamica niecieniująca.
Rok 1980.
Temat główny: Kamica kielichów (prof. A. Jardin)