Naczyniak krwionośny pęcherza moczowego u dziecka
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1981/34/1.

Naczyniaki jamiste są łagodnymi, wrodzonymi nowotworami pęche­rza moczowego. Początek biorą w resztkach angioblastycznych komórek embrionalnych, które nie mogą rozwinąć się w prawidłowe naczynia. Rosną bardzo wolno (2) i wyjątkowo rzadko ulegają zezłośliwieniu (Hae-mangiosarcoma). Są pochodzenia mezenchymalnego jak włókniaki, ner-wiako-włókniaki, brodawczaki. Naczyniaki są przeważnie jamiste i sta­nowią 0,6% pierwotnych guzów pęcherza moczowego. W około 1/3 przy­padków współistnieją inne nieprawidłowości naczyniowe, np.: w przewo­dzie pokarmowym, nerkach, w skórze ud, podudzi, brzucha, w skórze pokrywającej narządy płciowe (4, 9). Występują częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Anatomia patoloogiczna rozróżnia naczyniaki:

1) gąbczaste — łagodne, jamiste, żylne i tętniczo-żylne twarde — o strukturze zbitej jak haemangiopericitoma,

2) złośliwe — haemangiosarcoma.

W pęcherzu moczowym występują głównie jamiste, obejmujące ślu­zówkę, podśluzówkę, mięśniówkę a czasem i tkankę okołopęcherzową (5, 7).

Mikroskopowo są cienkościenne naczynia kapilarne, poszerzone, wy­pełnione elementami krwi (7).

Naczyniakom mogą towarzyszyć wady w układzie moczowym jak np.: uchyłki kielichów, zwężenie ujścia zewnętrznego i inne (3).

Opis przypadku. 3.III.1975 roku do oddziału zgłosił się 8-letni chłopiec, K. D. z powodu krwiomoczu. Matka podaje, że chłopiec moczy się w nocy. W 1972 roku wystąpił pierwszy raz masywny krwiomocz, nie poprzedzany żadnymi dolegliwościami, bez bólów. Rozmiary krwotoku skłoniły urologów w miejscu zamieszkania dziecka do wykonania urografii, cystografii mikcyjnej i cystoskopii. Badania nie ujawniły przyczyny krwawienia. Od tej pory w analizach moczu wystę­pował krwinkomocz, a okresowo obfitsze krwawienia bez bólów i innych dolegliwości. Mocz w czasie tych krwawień był mętny i miał zabarwienie kawy z mlekiem. Matce nie udało się ustalić przyczynowego związku krwawienia z dietą, sposobem życia, wysiłkiem.

Badania urologiczne w pełni prawidłowe. Prostata, prącie, jądra i moszna bez zmian. Skóra kończyny dolnej lewej na łydce, w okolicy kolana, uda, w okolicy pośladkowej i na podbrzuszu pokryta na czerwono — brunatnymi plamami róż­nych kształtów, blednącymi przy ucisku. Są to rozległe naczyniaki skóry (ryc. 1). Skóra ponad nimi sprawia wrażenie rozpulchnionej, przerośniętej.

W znieczuleniu ogólnym wykonaliśmy cytoskopię, która wykazała w dnie pęcherza obecność brunatno-czerwonego uwypuklenia śluzówki, na szerokim podłożu, połyskliwego, o wymiarach 1,3X1,8. cm. Poza tym obraz pęcherza i cewka były prawidłowe. Podejrzewając, że naczyniak pęcherza może mieć związek z naczyniakami skórnymi lub układem tętniczym, wykonaliśmy arteriografię obu tętnic biodrowych. Uzyskany obraz układu naczyniowego pęcherza był prawidłowy.

Na podstawie powyższych ustaleń podjęta została decyzja leczenia operacyjnego. Operację wykonano 20.III.1975 r., a polegała ona na usunięciu ściany pęcherza pełnej grubości o wymiarach 3X4,5 cm z okolicy dna. Cewnik usunięto 9 dnia. Dziecko z moczem makroskopowo czystym wypisano do domu.

Badanie hist.-pat. Nr 173688—139063 G z dnia 25.111.75 r. Urocystitis purulenta, partim exulcerans. Uacmangiotna cavernosum. Ogniskowy rozrost nabłonka przejściowego.

Poza tym, badanie fizykalne nie wykazało nieprawidłowości. Urografia i cystografia mikcyjna prawidłowe.

Jednak w obrębie drobnych rozgałęzień tętnicy krezkowej dolnej do jelita grubego stwierdzono kilka poszerzonych naczyń mogących odpowiadać drobnemu naczyniakowi w obrębie jelita.

Ostatni raz dziecko było badane w grudniu 1978 r. Krwawienia nie wystąpiły. Badania moczu bez zmian. Chłopiec moczy się sporadycznie w nocy. Matka jest zaniepokojona powiększaniem się naczyniakowych zmian skórnych.

Omówienie

Najczęstszym objawem naczyniaka pęcherza moczowego jest obfity krwiomocz bez poprzedzających dolegliwości i bez bólów. Występuje na skutek uszkodzenia ściany naczyniaka, zwykle przed 12 r.ż. (3, 4). Mogą występować krwawienia po defekcji (3). Chorobie może towarzyszyć za­każenie dróg moczowych z jego objawami. Zwykle jednak mocz jest niezakażony. Naczyniaki zlokalizowane w szyi pęcherza lub okolicy ujścia moczowodu mogą być przyczyną kolki nerkowej, wodonercza lub zatrzymania moczu (1, 3, 6). Urografia i Cystografia mikcyjna mogą mieć znaczenie pomocnicze. Istotnym dla rozpoznania badaniem jest cy­stoskopia. Naczyniaki najczęściej umiejscowione są w szczycie pęcherza i na ścianie tylno-bocznej. Mogą jednak znajdować się w szyi i trójką­cie pęcherza. Cystoskopię należy wykonać bardzo dokładnie i unikać nadmiernego wypełnienia pęcherza, bowiem łatwo wtedy przeoczyć małe, płaskie naczyniaki.

W rozpoznaniu różnicowym bierzemy pod uwagę niezwykle rzadki czerniak pęcherza (melanorna), a u kobiet endometriosis. W ostatnim przypadku występuje związek dolegliwości z cyklami miesięcznymi (Hamsher).

Współistnienie rozległych naczyniaków skóry skłania do badań naczy­niowych. Nie podzielam opinii innych autorów o małym znaczeniu arte­riografii (3). Może ona, jak w omawianym przypadku, wskazać na moż­liwość istnienia naczyniaka w innym miejscu (jelito grube). Ustalenie, czy w naczyniaku są połączenia tętniczo-żylne, może mieć wpływ na przebieg operacji w sensie uniknięcia krwawienia.

Wszelkie biopsje są przeciwwskazane z powodu możliwości wystąpie­nia ciężkich krwotoków.

W leczeniu metodą z wyboru jest częściowa resekcja pęcherza. Powin­na być przeprowadzona w granicach zdrowych tkanek, bowiem w prze-ciwnym razie może nastąpić wznowa (11).

Elektrokoagulacji należy unikać — jest przeciwwskazana, może bo­wiem spowodować trudne do opanowania krwawienia. Podobnie elektro­resekcja, która ze względu na rozprzestrzenienie zmian we wszystkich warstwach ściany pęcherza może być niecałkowita (1, 5). Elektroresekcji można poddawać naczyniaki położone w szyi pęcherza (5).

Niektórzy proponują terapię rentgenowską w dawce 2500—3000r na naczyniak. Do tej pory opisano około 75 przypadków naczyniaka pę­cherza (3, 4, 8). Trzy z nich zakończyły się zgonem (9).

1. Brocher F., Kollias C: Hamangiem der Harnblase Urologe H., 13, 90, 1974.
2. Campbell F. M.: Urology. W. B. Sandes Philadelphia. 1971.
3. Dessel J., MKhalison .1. P.: The vhaemangioma of the bladder. Acta Bclgica Urologica, 40, 3, 369, 1978.
4. Fuleihan F. M., Cordonier J. J.: Haemangioma of the bladder: report of a case and reviwe of the literatur. J. Urol., 102, 581, 1969.
5. Grodner Z., Kazuhek J.: Przypadek naczyniaka krwionośnego pęcherza moczowego u dziecka. Pol. Przeg. Chir., 1964, 4a.
6. Hendry W. F. et a].: Haemangioma of the (bladder in children and adults. Brit. J. Urol., 43, 209, 1971.
7. Price K.: Haemangioma of the bladder. Brit. J. Urol., 49, 60, 1977.
8. Rerez Castro E.: Bladder tumors in child-hood. J. Urol. Nephrol.. 80. 1974.
9. Siegel A.: Lehrbuch der Kinderurologie. G. Thime Verlag. Stuttgart 1971.
10. Williams D. J. Scłii-stad G.: t,over urinary tract tumors in children. Brit. J. Urol., 36, 51, 1964.