Pyelonephritis xanthogranulomatosa (PX) jest odmianą przewlekłego, odmiedniczkowego zapalenia nerek. Dotychczas w dostępnym piśmiennictwie światowym opisano około 160 przypadków, w tym 16 u dzieci (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7). Zmiany chorobowe dotyczą zwykle jednej nerki. Opisano dotąd tylko 1 przypadek obustronnego PX. Pierwsze 3 przypadki opublikował w 1916 roku Schlagenhaufer, nazywając to schorzenie stafilomykozem (4). Dopiero Selzer ze współpracownikami nazwał tą jednostkę chorobową, obrzękowym, ksantogranulomatycznym, odmiedniczkowym zapaleniem nerek (3). Etiologia schorzenia jest nieznana. Jako przyczyny wymienia się: infekcję dróg moczowych, kamicę, długotrwałe leczenie antybiotykami (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7) oraz jak uważa Schopfer (3), zmiany w ukrwieniu nerek spowodowane zakrzepami i zatorami żylnych naczyń nerkowych.
Proces chorobowy może zająć całą nerkę lub jej część. Niektórzy autorzy wyróżniają formę rozsianą, guzowatą i ograniczoną (2). Prawie zawsze stwierdza się atrofię chorej nerki. Obraz makroskopowy nie jest charakterystyczny dla PX. Właściwe rozpoznanie można ustalić dopiero na podstawie badania mikroskopowego. Klinicznie jednostkę należy różnicować z gruźlicą, grzybicą lub guzem nerki. W badaniu urograficznym stwierdza się prawie zawsze niemą nerkę, a próby wykonania pielografii kończą się najczęściej niepowodzeniem. Makroskopowo nerka jest zniekształcona, często guzowata, z rozległymi ogniskami zniszczenia o kre-mowo-żółtym zabarwieniu. Drobnowidowo widoczne są pasma histiocy-tów wypełnionych lipidami, plazmocyty oraz limfocyty. Kanaliki nerkowe wykazują rozmaite stadia zwyrodnienia. Kłębki są zwłókniałe, a niekiedy zeszkliwiałe.
Przypadek D. A. lat 68 (nr hist. chor. 156/75). Przyjęta do oddziału z powodu dolegliwości bólowych w prawej okolicy lędźwiowej i prawym śródbrzuszu, połączonych z częstomoczem i bolesnym parciem na mocz. Choroba zaczęła się przed miesiącem. Dotykiem stwierdza się opór zlokalizowany w śródbrzuszu prawym o zatartych obrysach, tkliwy na ucisk, z miejscowym odczynem zapalnym powłok. Objaw Goldflama po tej stronie dodatni.
Badania dodatkowe: ciepłota ciała 37°C, ciśnienie tętnicze krwi 130/80 mm Hg, szybkość opadania krwinek 139/148. Mocz: odczyn kwaśny, c. wł. 1015, krwinek czerwonych 1—3 w.p.w., krwinek białych do 30 w.p.w. Leukocytoza 9200. Poziom mocznika w surowicy krwi 28,9 mg%>. Urografia dożylna: zewnętrzny zarys prawego mięśnia lędźwiowego większego zatarty. Cień nerki słabo widoczny. Nieczynna nerka prawa. Prawy „róg" pęcherza podciągnięty ku górze. Po stronie lewej obraz prawidłowy. Pielografii nie wykonano. Po wprowadzeniu cewnika do prawego ujścia moczowodu na głębokość 1 cm napotykano na opór, którego nie udało się pokonać. Chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego z podejrzeniem o gruźliczy ropień okołonerkowy.
Operacja: 13.VIII.1975 r. Cięciem lędźwiowym prawym dotarto w przestrzeni pozaotrzewnowe] do olbrzymiego ropnia. Ropień otwarto ewakuując 1500 ml ropy. Jamę ropnia zdrenowano. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Dnia 12.XI.1975 r. przekazana celem dalszego leczenia z powodu niewydolności krążenia na oddział wewnętrzny. Wynik badania mikroskopowego pobranych tkanek: fragmenty tkanki tłuszczowej nacieczonej zapalenie, liczne lipofagi, komórki olbrzymie i limfoidalne — nieswoisty, wytwórczy proces zapalny.
6.1.1976 r. przyjęta powtórnie do oddziału z powodu utrzymującej się przetoki w bliźnie pooperacyjnej.
Urografia dożylna: obraz jak w badaniu poprzednim. Próba wykonania pielografii nie powiodła się.
Fistulografia: uzyskano obraz górnego odcinka moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego. Górny odcinek moczowodu prawidłowej szerokości. Miedniczka mała, kielichy o wąskich szyjkach, zniekształconych sklepieniach w kształcie kolby, brodawki zanikłe. Część korowa wąska. Ze względu na połączenie przetoki z układem kielichowo-miedniczkowym, nieczynną nerkę i niepomyślny wynik leczenia zachowawczego, chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego.
Operacja: 19.III.1976 r. Stwierdzono małą, marską nerkę w licznych zrostach z otoczeniem. Nerkę Wypreparowano na ostro i usunięto wraz z górnym odcinkiem moczowodu i kanałem przetoki. Przebieg pooperacyjny bez powikłań.
Wynik badania histopatologicznego: nephritis xanthogranulomatosa.
Przedstawiamy przypadek ze względu na wyjątkowo rzadki przebieg kliniczny. Stwierdzony ropień zaotrzewnowy najprawdopodobniej powstał na skutek przejścia procesu zapalnego z górnego odcinka moczowodu na tkanki otaczające. Nie można wykluczyć też innych przyczyn, które mogły spowodować powstanie ropnia w tej okolicy. Stąd nie można ustalić, czy PX w tym przypadku jest sprawą pierwotną, czy wtórną. Obraz radiologiczny w naszym przypadku przemawiał za procesem gruźliczym, dopiero badanie mikroskopowe pozwoliło ustalić ostateczne rozpoznanie. W dostępnym piśmiennictwie nie spotkaliśmy opisu podobnego powikłania w przebiegu PX, chociaż większość autorów jest zgodna, że schorzeniu temu towarzyszą niespecyficzne, przewlekłe procesy zapalne w tkankach okołonerkowych. Ponieważ w naszym przypadku nie stwierdziliśmy przejścia zakażenia na tkankę tłuszczową w obrębie powięzi Gerota, rozpoznaliśmy ropień zaotrzewnowy nieokołonerkowy. Usunięcie nerki dało dobry wynik leczniczy.
ul. Reymonta 30 m 5
46-100 Namysłów