english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Nerczak zarodkowy rozwija się początkowo skrycie nie dając objawów klinicznych. W przypadkach zaawansowanych, pierwszym wyraźnym objawem jest guz wyczuwalny w nadbrzuszu. Samoistne pęknięcie guza dotąd bezobjawowego spotyka się rzadko. Wśród 70 nerczaków leczonych w tutejszej klinice u 7 dzieci rozpoznanie ustalono podczas operacji wykonanej z nagłych wskazań (tab. I) z powodu pęknięcia guza. Jedno dziecko (przyp. 4) nie było operowane.

U 6 dzieci bez wyczuwalnego uprzednio guza (przyp. 2, 3, 5, 6, 7, 8) wystąpiły nagłe silne bóle brzucha, wzmożone napięcie powłok, wymioty i objawy wstrząsu. Urazu w wywiadzie nie podawano.

Dzieci operowano natychmiast po przybyciu do kliniki. Zaotrzewnowo znajdowano płynną krew, skrzepy oraz masy nowotworowe konsystencji galaretowatej, pochodzące ze zmienionej nowotworowo nerki.

W 2 przypadkach (1 i 4) oprócz szybko narastającej niedokrwistości i złego stanu dziecka stwierdzało się guz w jamie brzusznej. Jedno z tych dzieci zmarło nieoperowane. Badanie pośmiertne wykazało, że przy­czyną zgonu był krwotok do jamy otrzewnowej z pękniętego dużego przerzutu do węzłów krezki.

Wiek dzieci wahał się od kilku miesięcy do 10 lat. W większości przypadków był on typowy dla guza Wilmsa i wynosił 2—4 lata. Roz­miary pękniętych guzów były różne i wahały się od średnicy 2—20 cm. Dwa guzy wychodziły z części środkowej nerki, 4 umiejscowione były brzeżnie w górnym (ryc. 1 i 2) lub dolnym jej biegunie.

Jeden znajdował się powierzchownie w warstwie korowej nerki na tylnej jej powierzchni (ryc. 3). Wszystkie guzy miały konsystencję miękką, podobną do tkanki mózgowej i otoczone były od zewnątrz cienką torebką łącznotkankową przerwaną na skutek pęknięcia guza.

Dla oceny stopnia złośliwości tych guzów wykonano ich badanie mikroskopowe. W ocenie uwzględniono własną klasyfikację morfolo­giczną wyodrębniającą 4 zasadnicze typy guza Wilmsa.

Wyniki badań mikroskopowych: w 7 guzach (przy. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8) stwierdzono utkanie niskoziróżnicowane utworzone z komórek podobnych do mięsaka drobnoróżnokomórkowego. W przypadkach 2 i 3 dodatkowo występowały struktury rzekomokłębuszkowe. W przypadku 8 w utkaniu guza stwierdzono dodatkowo obecność naczyniakotłuszczaka mięsako-watego. Wszystkie guzy wykazały bogate Unaczynienie patologiczne w postaci szerokich naczyń włosowatych. Ściana naczyń utworzona była wyłącznie ze śródbłonków.

Leczenie: 7 dzieci poddano leczeniu operacyjnemu. Zabieg polegał na usunięciu płynnej krwi i skrzepów oraz mas nowotworowych z jamy otrzewnowej i okolicy zaotrzewnowej. Jednocześnie usuwano nerkę wraz z guzem. W jednym przypadku guza umiejscowionego w dolnym bie­gunie nerki, poza kliniką dokonano częściowego jej wycięcia. U 3 dzieci zastosowano pooperacyjnie uzupełniającą rtg-terapię całej jamy brzusz­nej z 2 pól w dawce od 3000—3600 R w ciągu 4—5 tygodni. U 1 dziecka zastosowano napromienianie rtg samej loży po wyciętym guzie w dawce 3124 R w ciągu 33 dni.

U 6 dzieci stosowano leczenie chemiczne cytostatykami, najczęściej aktynomycyną D. U 3 dzieci zastosowano jednorazową kurację pięcio­dniową (przyp. 4, 3, 6) w dawce po 15 g na kg wagi dziennie. TJ 1 dziecka przeprowadzono 2-krotną kurację 5-dniową (przyp. 5) w odstępie 3 mie­sięcznym. Dwoje dzieci znajduje się w trakcie leczenia skojarzonego Vinkrystyną, endoxanem i aktynomycyną D (przyp. 7 i 8).

Przebieg kliniczny: 6 dzieci zmarło niezależnie od sposobu leczenia. Dwoje, otrzymujących długofalowe leczenie skojarzone cytostatykami, znajduje się w okresie ryzyka wznowy i nie może być brane pod uwagę w ocenie rokowania. Najdłuższe przeżycie wynosiło 20 miesięcy. Znacz­na większość dzieci zginęła na skutek przerzutów do węzłów zaotrzew­nowych i do wątroby. W 1 przyp, przyczyną zgonu były przerzuty do płuc.

Omówienie

Pojedyncze przypadki pęknięcia samoistnego guza Wilmsa o niepo­myślnym przebiegu opisane były przez Tannera (8), Williamsa (9) i Campbella (2). W polskim piśmiennictwie tego rodzaju przypadki opisał Bożek (1) oraz Kowalewska (5).

Gooding i Raslavicius (4) uwidocznili przyżyciowo w obrazie angio­graficznym krwiak okołonerkowy spowodowany samoistnym pęknięciem guza Wilmsa u 2,5 1. chłopca. Pęknięcie guza wystąpiło w 18 mieś. po wycięciu guza nerki strony przeciwnej. Mimo leczenia napromienia­niem rtg i cytostatykami (winkrystyna i aktynomycyna D) rozmiary guza nie uległy zmniejszeniu, chłopiec zmarł. W utkaniu guza wśród elementów niskozróżnicowanego mięsaka stwierdzono obecność komórek mięsaka prążkowanokomórkowego.

Niektórzy autorzy (3, 5, 6, 10) przypuszczają, że przyczyną pęknięcia guza jest nieznaczny uraz brzucha. Wg Campbella (2) pęknięcie po­wstaje w guzach szybko rosnących ponieważ towarzyszy im rozwój cienkościennych łamliwych naczyń krwionośnych. Badania przeprowa­dzone w tutejszej klinice (7) potwierdzają hipotezę Campbella. Wszystkie obserwowane przez nas guzy miały utkanie niskoziróżnicowane, wczesnozarodkowe z cienkościennymi naczyniami.

W mechanizmie pęknięcia guza Wilmsa podstawowe znaczenie ma krwiak powstały wskutek łamliwości patologicznych naczyń wytwarza­nych przez nowotwór. Dalszym warunkiem jest brzeżne położenie guza i ścieńczenie jego torebki łącznotkankowe]. Jeśli krwawienie powstanie w części środkowej guza, a krwiak otoczony jest warstwą litej tkanki nowotworowej dochodzi do samoistnego zatrzymania krwotoku i po­wstania torbieli pokrwotocznych obserwowanych niekiedy w guzach operowanych w trybie nienagłym. W przypadkach guzów mniejszych położonych bardziej brzeżnie, krwotok do guza powoduje rozerwanie torbieli i rozlanie się mas nowotworowych oraz krwi Zaotrzewnowo, a nawet śródotrzewnowo.

Przypadek 4, w którym nastąpiło pęknięcie dużego węzła krezki zmie­nionego nowotworowo wymaga specjalnego podkreślenia. Obecność du­żej ilości krwi w jamie otrzewnowej obok niewielkiej stosunkowo ilości mas nowotworowych sugeruje, że przyczyną pęknięcia był krwotok ze zmienionego nowotworu węzła chłonnego. Duże ścieńczenie torebki węzłów z przerzutami guza Wilmsa, mieliśmy możność stwierdzić nie­jednokrotnie podczas operacji innych chorych.

Przypadki nasze przedstawiamy dla ilustracji bardzo poważnych po­wikłań, które mogą powodować nerczaki zarodkowe, sugerując jedno­cześnie mechanizm powstania ich pęknięcia i podkreślając złe rokowa­nie. Złe rokowanie związane jest przede wszystkim z niezróżnicowaną budową morfologiczną guza. Wysoka złośliwość biologiczna tego typu nerczaków objawiająca się szybkim wzrostem guza, rozwojem cienko­ściennych naczyń patologicznych i wylewami krwawymi jest powodem pękania guza, wczesnego rozsiewu oraz złego przebiegu klinicznego.

1. Bożek J.: Przypadek złośliwego nowotworu nerki powikłany przebiciem do jamy otrzewnowej. Ped. Pol., 1956, 10, 1133.
2. Campbell M.: Tumors of the urogenital tract., Clinical Pediatric Urology W. B. Saunders Company, Philadelphia 1851.
3. Fraley E. Halverstadt D.: Unsusipected Wilms Tumor. Dangers in the conservative therapy of renal trauma., New. Engl. J. Med., 1966, 275, 373.
4. Gooding C, Raslavitius P.: Arteriografię demonstration of perirenal hematoma and Wilms tumor in a hypertensiye child. Amer. J. Roentgenol., 1965, 43, 467.
5. Kowalewska M.: Przypadek urazowego pęknięcia guza Wilmsa u 3-letniego dziecka., Pol. Tyg. Lek. 1S67, 22, 224.
6. Persky L., Forsythe W.: Renal trauma in childhood. J.A.M.A., 1»62, 182, 709.
7. Stoba Cz.: Arterielle Blutversorgung von Wilms-Tumoren im Hinblick auf die zytostatische Behandlung. Z. Kinderchir., 1970, 8, 281.
8. Tanner C: Intraperitoneal rupture of a Wilms tumor. Brit. Med. J. 1943, 2, 714.
9. Williams D.: Urology in Childhood. Springer Verlag, Berlin-Gottingen, Heidelberg 1958.
10. Zinninger C: Left upper quadrant mass following trauma. J.A.M.A. 1966, 197, 1028.

Klinika Chirurgii Dziecięcej AM
ul. Świerczewskiego 1/6
80-803 Gdańsk